2004년 혈구탐식성 림프조직구증에 대한 치료 프로토콜

HLH-94 치료와 비교할 때 주요 변경 사항은 다음과 같습니다.

1. 사이클로스포린 A는 1일째부터 투여하고
2. 척수강내 스테로이드는 척수강내 메토트렉세이트에 추가됩니다.

약물, 복용량, 빈도 및 기간은 아래 "개입" 단락에 설명되어 있습니다.

10mg/m2 매일 1-2주 5mg/m2 매일 3-4주 2.5mg/m2 매일 5-6주 1.25mg/m2 매일 7주 스테로이드 테이퍼링 8주

계속되는 경우:

2주마다 맥박, 3일 동안 10mg/m2

150 mg/m2 iv 2회/주(1-2주) 150 mg/m2 iv 1회/주(3-8주)

계속되는 경우:

150 mg/m2 iv, 2주마다

WK 1-8:

- 약 200 마이크로그램/L(최저값)를 목표로 합니다. 시작: 신장 기능이 정상인 경우 1주에 매일 6mg/kg(매일 2회로 나누어).

계속되는 경우:

- 약 200마이크로그램/L를 목표로 합니다. GFR을 모니터링합니다.

2주째 진행성 신경학적 증상이 있거나 비정상 뇌척수액(세포 수 및 단백질)이 호전되지 않으면 4주마다 척수강내 주사합니다. 일부 팻은 두개 내압이 증가했을 수 있습니다.

메토트렉세이트: 3년 12mg. 프레드니솔론: 3년 10mg.