Protocolo de Tratamento para Linfohistiocitose Hemofagocítica 2004

Em comparação com o tratamento HLH-94, as principais mudanças são que

1. A ciclosporina A é administrada desde o primeiro dia e
2. Os esteróides intratecais são adicionados ao metotrexato intratecal.

Drogas, dosagem, frequência e duração são descritas no parágrafo "Intervenções" abaixo.

10 mg/m2 diariamente na semana 1-2 5 mg/m2 diariamente na semana 3-4 2,5 mg/m2 diariamente na semana 5-6 1,25 mg/m2 diariamente na semana 7 Esteróides diminuídos gradualmente na semana 8

Se continuação:

Pulsos a cada 2 semanas, 10 mg/m2 por 3 dias

150 mg/m2 iv duas vezes/sem (sem 1-2) 150 mg/m2 iv uma vez/sem (sem 3-8)

Se continuação:

150 mg/m2 iv, a cada 2 semanas

SEM 1-8:

- Apontar para cerca de 200 microgramas/L (valor mínimo). Início: 6 mg/kg diariamente (dividido em 2 doses diárias) semana 1, se a função renal estiver normal.

Se continuação:

- Apontar para cerca de 200 microgramas/L. Monitore a TFG.

Se em 2 semanas houver sintomas neurológicos progressivos ou se um LCR anormal (contagem de células e proteínas) não tiver melhorado, administre 4 injeções intratecais semanais. Esteja ciente de que alguns pat podem ter aumentado a pressão intracraniana.

Metotrexato: 3 anos 12 mg. Prednisolona: 3 anos 10 mg.