Behandlingsprotokol for hæmofagocytisk lymfohistiocytose 2004
2. juli 2018 opdateret af: Jan-Inge Henter, Karolinska University Hospital
HLH-2004 Behandlingsprotokol
Uden terapi er HLH ofte dødelig og ofte hurtigt dødelig.
Behandlingsprotokollen HLH-94 har forbedret overlevelsen markant sammenlignet med overlevelsen tidligere.
Vi sigter nu mod at forbedre overlevelsen yderligere.
Studieoversigt
Status
Afsluttet
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Den farligste periode efter HLH-diagnose er de første 2 måneder.
I HLH-2004 giver vi yderligere terapi i denne periode sammenlignet med HLH-94.
Undersøgelsestype
Interventionel
Tilmelding (Faktiske)
368
Fase
- Fase 3
Kontakter og lokationer
Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.
Studiesteder
-
-
-
Stockholm, Sverige, S-171 76
- Childhood Cancer Research Unit, Karolinska Hospital
-
-
Deltagelseskriterier
Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Ikke ældre end 16 år (Barn, Voksen)
Tager imod sunde frivillige
Ingen
Køn, der er berettiget til at studere
Alle
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Patienter, der opfylder de diagnostiske kriterier for HLH.
Ekskluderingskriterier:
- Tidligere cytotoksisk eller cyclosporinbehandling for HLH.
Studieplan
Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: Behandling
- Tildeling: N/A
- Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
- Maskning: Ingen (Åben etiket)
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentel: Etoposid, Dexamethason, Cyclosporin A plus IT MTX og steroider
Sammenlignet med HLH-94-behandlingen er de vigtigste ændringer det
Lægemidler, dosering, hyppighed og varighed er beskrevet i afsnittet "Interventioner" nedenfor. |
10 mg/m2 daglig uge 1-2 5 mg/m2 daglig uge 3-4 2,5 mg/m2 daglig uge 5-6 1,25 mg/m2 daglig uge 7 Steroider tilspidsede uge 8 Hvis fortsættelse: Pulser hver 2. uge, 10 mg/m2 i 3 dage 150 mg/m2 iv to gange/uge (uge 1-2) 150 mg/m2 iv én gang/uge (uge 3-8) Hvis fortsættelse: 150 mg/m2 iv, hver 2. uge WK 1-8: - Sigt på omkring 200 mikrogram/L (trough-værdi). Start: 6 mg/kg dagligt (opdelt i 2 daglige doser) uge 1, hvis nyrefunktionen er normal. Hvis fortsættelse: - Sigt efter omkring 200 mikrogram/L. Overvåg GFR. Hvis der efter 2 uger er fremadskridende neurologiske symptomer, eller hvis en unormal CSF (celletal og protein) ikke er forbedret, så giv 4 ugers intrathekal inj. Vær opmærksom på, at nogle klap kan have øget intrakranielt tryk. Methotrexat: 3 år 12 mg. Prednisolon: 3 år 10 mg.
SCT-proceduren er op til den behandlende læge.
Der gives dog en foreslået kur.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Overlevelse
Tidsramme: 1 år efter diagnosen
|
1 år efter diagnosen
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Senfølger
Tidsramme: 5 år efter diagnosen
|
5 år efter diagnosen
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Jan-Inge Henter, MD, PhD, Karolinska Institutet
Publikationer og nyttige links
Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.
Generelle publikationer
- Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31. doi: 10.1002/pbc.21039.
- Bergsten E, Horne A, Arico M, Astigarraga I, Egeler RM, Filipovich AH, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Montgomery S, Nanduri V, Rosso D, Henter JI. Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood. 2017 Dec 21;130(25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349. Epub 2017 Sep 21.
- Bergsten E, Horne A, Hed Myrberg I, Arico M, Astigarraga I, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Nanduri V, Rosso DA, Sieni E, Winiarski J, Henter JI. Stem cell transplantation for children with hemophagocytic lymphohistiocytosis: results from the HLH-2004 study. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3754-3766. doi: 10.1182/bloodadvances.2020002101.
Datoer for undersøgelser
Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.
Studer store datoer
Studiestart
1. januar 2004
Primær færdiggørelse (Faktiske)
1. december 2011
Studieafslutning (Faktiske)
1. december 2017
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
23. januar 2007
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
23. januar 2007
Først opslået (Skøn)
24. januar 2007
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
5. juli 2018
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
2. juli 2018
Sidst verificeret
1. juli 2018
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
- Lymfesygdomme
- Histiocytose, ikke-langerhans-celle
- Histiocytose
- Lymfohistiocytose, hæmofagocytisk
- Lægemidlers fysiologiske virkninger
- Molekylære mekanismer for farmakologisk virkning
- Anti-infektionsmidler
- Autonome agenter
- Agenter fra det perifere nervesystem
- Enzymhæmmere
- Anti-inflammatoriske midler
- Antirheumatiske midler
- Antineoplastiske midler
- Immunsuppressive midler
- Immunologiske faktorer
- Antiemetika
- Gastrointestinale midler
- Glukokortikoider
- Hormoner
- Hormoner, hormonsubstitutter og hormonantagonister
- Antineoplastiske midler, hormonelle
- Antineoplastiske midler, fytogene
- Topoisomerase II-hæmmere
- Topoisomerasehæmmere
- Dermatologiske midler
- Antifungale midler
- Calcineurin-hæmmere
- Dexamethason
- Etoposid
- Cyclosporin
- Cyclosporiner
Andre undersøgelses-id-numre
- HLH-2004
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Uafklaret
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med Dexamethason
-
Universitätsklinikum Hamburg-EppendorfGemeinsamer Bundesausschuss (G-BA); Staburo GmbHRekruttering
-
Vanderbilt University Medical CenterAfsluttetAstma | KrydsForenede Stater
-
Shanghai Jiao Tong University Affiliated Sixth...AfsluttetAnalgesi | Tid | Brachial Plexus Blok | Skulderkirurgi | Dexamethason | Intravenøs medicinbrugKina
-
Centre hospitalier de l'Université de Montréal...AfsluttetForebyggelse af overfølsomhedsreaktioner over for paclitaxelCanada
-
Dr. Stephen ChoiThe Physicians' Services Incorporated FoundationAfsluttetSkulderkirurgi | NerveblokCanada
-
Ottawa Hospital Research InstituteAfsluttetSmertesyndrom | Brystkræft i tidligt stadieCanada
-
Cairo UniversityUkendt
-
University of BelgradeAfsluttet
-
Poznan University of Medical SciencesRekrutteringHåndledsskader | Håndskader | Håndskader og lidelser | Håndsyge | HåndledssygdomPolen
-
Centre Hospitalier Universitaire VaudoisAfsluttetPostoperativ smerteBelgien