Hemophagocytic Lymphohistiocytosis kezelési protokollja, 2004
2018. július 2. frissítette: Jan-Inge Henter, Karolinska University Hospital
HLH-2004 kezelési protokoll
Terápia nélkül a HLH gyakran végzetes, és gyakran gyorsan végzetes.
A HLH-94 kezelési protokoll jelentősen javította a túlélést a korábbi túléléshez képest.
Most az a célunk, hogy tovább javítsuk a túlélést.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Befejezve
Körülmények
Részletes leírás
A HLH diagnózisa után a legveszélyesebb időszak az első 2 hónap.
A HLH-2004-ben ebben az időszakban kiegészítő terápiát biztosítunk a HLH-94-hez képest.
Tanulmány típusa
Beavatkozó
Beiratkozás (Tényleges)
368
Fázis
- 3. fázis
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
-
Stockholm, Svédország, S-171 76
- Childhood Cancer Research Unit, Karolinska Hospital
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Nem régebbi, mint 16 év (Gyermek, Felnőtt)
Egészséges önkénteseket fogad
Nem
Tanulmányozható nemek
Összes
Leírás
Bevételi kritériumok:
- Olyan betegek, akik megfelelnek a HLH diagnosztikai kritériumainak.
Kizárási kritériumok:
- Előzetes citotoxikus vagy ciklosporin kezelés HLH miatt.
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Elsődleges cél: Kezelés
- Kiosztás: N/A
- Beavatkozó modell: Egyetlen csoportos hozzárendelés
- Maszkolás: Nincs (Open Label)
Fegyverek és beavatkozások
Résztvevő csoport / kar |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Kísérleti: Etopozid, dexametazon, ciklosporin A plusz IT MTX és szteroidok
A HLH-94 kezeléshez képest a fő változások az
A gyógyszereket, az adagolást, a gyakoriságot és az időtartamot az alábbi "Beavatkozások" részben ismertetjük. |
10 mg/m2 napi hét 1-2 5 mg/m2 naponta 3-4 hét 2,5 mg/m2 napi hét 5-6 1,25 mg/m2 napi hét 7 Szteroidok szűkülő 8. hét Ha folytatás: Impulzusok minden 2. héten, 10 mg/m2 3 napon keresztül 150 mg/m2 iv. kétszer/hét (1-2. hét) 150 mg/m2 iv. egyszer/hét (3-8. hét) Ha folytatás: 150 mg/m2 iv, minden 2. héten WK 1-8: - Törekedjen 200 mikrogramm/l körüli értékre (mélységi érték). Kezdés: napi 6 mg/ttkg (2 napi adagra elosztva) 1. héten, ha a veseműködés normális. Ha folytatás: - Törekedjen 200 mikrogramm/l körüli értékre. Monitor GFR. Ha 2 héten belül progresszív neurológiai tünetek jelentkeznek, vagy ha a kóros CSF (sejtszám és fehérje) nem javult, akkor hetente 4 alkalommal adjon intratekális injekciót. Ügyeljen arra, hogy néhány pattanás megnövekedett koponyaűri nyomást okozhat. Metotrexát: 3 év 12 mg. Prednizolon: 3 év 10 mg.
Az SCT eljárás a kezelőorvos dolga.
A javasolt adagolási mód azonban rendelkezésre áll.
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Időkeret |
|---|---|
|
Túlélés
Időkeret: 1 évvel a diagnózis után
|
1 évvel a diagnózis után
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Időkeret |
|---|---|
|
Késői hatások
Időkeret: 5 évvel a diagnózis után
|
5 évvel a diagnózis után
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Szponzor
Együttműködők
Nyomozók
- Kutatásvezető: Jan-Inge Henter, MD, PhD, Karolinska Institutet
Publikációk és hasznos linkek
A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.
Általános kiadványok
- Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31. doi: 10.1002/pbc.21039.
- Bergsten E, Horne A, Arico M, Astigarraga I, Egeler RM, Filipovich AH, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Montgomery S, Nanduri V, Rosso D, Henter JI. Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood. 2017 Dec 21;130(25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349. Epub 2017 Sep 21.
- Bergsten E, Horne A, Hed Myrberg I, Arico M, Astigarraga I, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Nanduri V, Rosso DA, Sieni E, Winiarski J, Henter JI. Stem cell transplantation for children with hemophagocytic lymphohistiocytosis: results from the HLH-2004 study. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3754-3766. doi: 10.1182/bloodadvances.2020002101.
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete
2004. január 1.
Elsődleges befejezés (Tényleges)
2011. december 1.
A tanulmány befejezése (Tényleges)
2017. december 1.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2007. január 23.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2007. január 23.
Első közzététel (Becslés)
2007. január 24.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
2018. július 5.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2018. július 2.
Utolsó ellenőrzés
2018. július 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
- Nyirokrendszeri betegségek
- Histiocytosis, nem Langerhans-sejt
- Histiocytosis
- Limfohisztiocitózis, hemofagocita
- A gyógyszerek élettani hatásai
- A farmakológiai hatás molekuláris mechanizmusai
- Fertőzésgátló szerek
- Autonóm ügynökök
- Perifériás idegrendszeri szerek
- Enzim gátlók
- Gyulladáscsökkentő szerek
- Reumaellenes szerek
- Antineoplasztikus szerek
- Immunszuppresszív szerek
- Immunológiai tényezők
- Hányáscsillapítók
- Gasztrointesztinális szerek
- Glükokortikoidok
- Hormonok
- Hormonok, hormonpótlók és hormonantagonisták
- Hormonális daganatellenes szerek
- Daganatellenes szerek, fitogén
- Topoizomeráz II inhibitorok
- Topoizomeráz gátlók
- Bőrgyógyászati szerek
- Gombaellenes szerek
- Kalcineurin inhibitorok
- Dexametazon
- Etoposide
- Ciklosporin
- Ciklosporinok
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- HLH-2004
Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)
Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?
Eldöntetlen
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .
Klinikai vizsgálatok a Hemophagocytás limfohisztiocitózis
-
The First Affiliated Hospital with Nanjing Medical...Ismeretlen
Klinikai vizsgálatok a Dexametazon
-
Loyola UniversityMerck Sharp & Dohme LLCBefejezve
-
Centre Hospitalier René DubosBefejezveKoronavírus fertőzésFranciaország
-
Ziv HospitalIsmeretlenRADIKULIS FÁJDALOMIzrael
-
Memorial Sloan Kettering Cancer CenterWashington University School of Medicine; Ohio State University; University of Texas...BefejezveIntrahepatikus kolangiokarcinóma | Perifériás kolangiokarcinóma | Cholangiolar carcinoma | Cholangiocelluláris karcinóma (ICC)Egyesült Államok
-
Memorial Sloan Kettering Cancer CenterWashington University School of Medicine; The Cleveland Clinic; Oregon Health and... és más munkatársakVisszavontA májban áttétes vastag- és végbél adenokarcinómaEgyesült Államok
-
Gleneagles HospitalSamsung Medical Center; Asan Medical Center; Chonnam National University Hospital; Seoul... és más munkatársakBefejezveMyeloma multiplexKoreai Köztársaság, Szingapúr, India
-
Dana-Farber Cancer InstituteServierAktív, nem toborzóAkut limfoblasztikus leukémia, gyermekgyógyászatEgyesült Államok, Kanada