Hemofagosyyttisen lymfohistiosytoosin hoitoprotokolla 2004
maanantai 2. heinäkuuta 2018 päivittänyt: Jan-Inge Henter, Karolinska University Hospital
HLH-2004 Hoitoprotokolla
Ilman hoitoa HLH on usein kohtalokas ja usein nopeasti kuolemaan johtava.
Hoitoprotokolla HLH-94 on parantanut eloonjäämistä huomattavasti aiempaan eloonjäämiseen verrattuna.
Nyt pyrimme parantamaan selviytymistä entisestään.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Valmis
Yksityiskohtainen kuvaus
Vaarallisin ajanjakso HLH-diagnoosin jälkeen on ensimmäiset 2 kuukautta.
HLH-2004:ssä tarjoamme lisähoitoa tänä aikana verrattuna HLH-94:ään.
Opintotyyppi
Interventio
Ilmoittautuminen (Todellinen)
368
Vaihe
- Vaihe 3
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
Stockholm, Ruotsi, S-171 76
- Childhood Cancer Research Unit, Karolinska Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Ei vanhempi kuin 14 vuotta (Lapsi, Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kaikki
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Potilaat, jotka täyttävät HLH:n diagnostiset kriteerit.
Poissulkemiskriteerit:
- Aiempi sytotoksinen tai syklosporiinihoito HLH:n vuoksi.
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Hoito
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Etoposidi, deksametasoni, syklosporiini A plus IT MTX ja steroidit
HLH-94-hoitoon verrattuna tärkeimmät muutokset ovat se
Lääkkeet, annostus, esiintymistiheys ja kesto on kuvattu alla kohdassa "Toimenpiteet". |
10 mg/m2 vrk vk 1-2 5 mg/m2 vrk vk 3-4 2.5 mg/m2 vrk vk 5-6 1.25 mg/m2 vrk vk 7 Steroidit kapeneva vk 8 Jos jatkuu: Pulssit joka 2. viikko, 10 mg/m2 3 päivän ajan 150 mg/m2 iv kahdesti/vko (vko 1-2) 150 mg/m2 iv kerran/vko (vko 3-8) Jos jatkuu: 150 mg/m2 iv, joka 2. viikko Vk 1-8: - Tavoitteena on noin 200 mikrogrammaa/l (minimiarvo). Aloitus: 6 mg/kg vuorokaudessa (jaettuna 2 vuorokausiannokseen) viikko 1, jos munuaisten toiminta on normaali. Jos jatkuu: - Tavoitteena on noin 200 mikrogrammaa/l. Monitor GFR. Jos 2 viikon kohdalla ilmenee eteneviä neurologisia oireita tai jos epänormaali CSF (solumäärä ja proteiini) ei ole parantunut, anna intratekaalinen injektio 4 viikossa. Huomioi, että joillakin taputuksilla saattaa olla lisääntynyt kallonsisäinen paine. Metotreksaatti: 3 vuotta 12 mg. Prednisoloni: 3 vuotta 10 mg.
SCT-menettely on hoitavan lääkärin päätettävissä.
Kuitenkin ehdotettu hoito-ohjelma tarjotaan.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Eloonjääminen
Aikaikkuna: 1 vuosi diagnoosin jälkeen
|
1 vuosi diagnoosin jälkeen
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Myöhäiset vaikutukset
Aikaikkuna: 5 vuotta diagnoosin jälkeen
|
5 vuotta diagnoosin jälkeen
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Jan-Inge Henter, MD, PhD, Karolinska Institutet
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Henter JI, Horne A, Arico M, Egeler RM, Filipovich AH, Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31. doi: 10.1002/pbc.21039.
- Bergsten E, Horne A, Arico M, Astigarraga I, Egeler RM, Filipovich AH, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Montgomery S, Nanduri V, Rosso D, Henter JI. Confirmed efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH treatment: long-term results of the cooperative HLH-2004 study. Blood. 2017 Dec 21;130(25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349. Epub 2017 Sep 21.
- Bergsten E, Horne A, Hed Myrberg I, Arico M, Astigarraga I, Ishii E, Janka G, Ladisch S, Lehmberg K, McClain KL, Minkov M, Nanduri V, Rosso DA, Sieni E, Winiarski J, Henter JI. Stem cell transplantation for children with hemophagocytic lymphohistiocytosis: results from the HLH-2004 study. Blood Adv. 2020 Aug 11;4(15):3754-3766. doi: 10.1182/bloodadvances.2020002101.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Torstai 1. tammikuuta 2004
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Torstai 1. joulukuuta 2011
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Perjantai 1. joulukuuta 2017
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Tiistai 23. tammikuuta 2007
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Tiistai 23. tammikuuta 2007
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Keskiviikko 24. tammikuuta 2007
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Torstai 5. heinäkuuta 2018
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 2. heinäkuuta 2018
Viimeksi vahvistettu
Sunnuntai 1. heinäkuuta 2018
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Lymfaattiset sairaudet
- Histiosytoosi, ei-Langerhansin solu
- Histiosytoosi
- Lymfohistiosytoosi, hemofagosyyttinen
- Huumeiden fysiologiset vaikutukset
- Farmakologisen vaikutuksen molekyylimekanismit
- Infektiota estävät aineet
- Autonomiset agentit
- Ääreishermoston aineet
- Entsyymin estäjät
- Tulehdusta ehkäisevät aineet
- Reumaattiset aineet
- Antineoplastiset aineet
- Immunosuppressiiviset aineet
- Immunologiset tekijät
- Antiemeetit
- Ruoansulatuskanavan aineet
- Glukokortikoidit
- Hormonit
- Hormonit, hormonikorvikkeet ja hormoniantagonistit
- Antineoplastiset aineet, hormonaaliset
- Antineoplastiset aineet, fytogeeniset
- Topoisomeraasi II:n estäjät
- Topoisomeraasin estäjät
- Dermatologiset aineet
- Antifungaaliset aineet
- Kalsineuriinin estäjät
- Deksametasoni
- Etoposidi
- Syklosporiini
- Syklosporiinit
Muut tutkimustunnusnumerot
- HLH-2004
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Päättämätön
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .