特発性後腹膜線維症におけるプレドニゾンとタモキシフェンの比較

特発性後腹膜線維症 (IRF) は、慢性炎症性浸潤と豊富な線維組織からなる後腹膜腫瘤の存在によって特徴付けられるまれな状態です。 IRF は通常、体質症状を伴う全身性炎症性疾患として現れます (例: 疲労、体重減少) および高い急性期反応物質。さらに、IRF 患者は腹痛や腰の痛みを訴えることが多く、尿管に病変がある場合は尿毒症に関連する乏尿や症状を示すこともあります。

尿管閉塞性疾患は、通常、尿管留置ステント、腎瘻チューブの留置、またはより深刻な場合には外科的尿管溶解によって管理されます。 これらのアプローチの後には、通常、治療が続きます。

IRF の医学的治療は、大部分が経験に基づいています。コルチコステロイドが日常的に使用されていますが、タモキシフェンも有効である可能性があることが多くの報告で示されています。 ただし、この状態の患者を対象とした前向き対照試験は実施されていません。 この研究では、IRF 患者におけるプレドニゾンとタモキシフェンの有効性を比較します。

IRFの診断を受けた患者は登録されますが、二次的な後腹膜線維症の患者（例： 薬物、感染症、放射線療法) は除外されます。 存在する場合、尿管閉塞は、尿管ステント/腎瘻/尿管溶解によって管理されます。 その後、すべての患者は経口プレドニゾン (1 mg/kg/日) を 1 か月間投与され、最後にタモキシフェン (0.5 mg/kg/日、固定用量で 8 か月間) またはプレドニゾン (0.5 mg/kg/日) のいずれかを無作為に投与されます。最初の 1 か月は mg/kg/日、2 か月目と 3 か月目は 0.25 mg/kg/日、その後 5 か月で漸減します)。 CT / MRI検査は、治療開始前、無作為化の4か月後、および治療終了時に実施されます。 すべての患者は、治療終了後少なくとも 18 か月間追跡調査されます。

疾患の寛解は、IRF に関連する臨床症状に基づいて定義されます (例: 痛み、全身症状)、急性期反応物質のレベル (赤血球沈降速度、C反応性タンパク質)、および尿管閉塞 (超音波検査または CT/MRI スキャンによって評価)。