Prednison versus Tamoxifen i Idiopatisk Retroperitoneal Fibrose

Idiopatisk retroperitoneal fibrose (IRF) er en sjelden tilstand preget av tilstedeværelsen av en retroperitoneal masse bestående av kronisk inflammatorisk infiltrat og rikelig med fibrøst vev. IRF viser seg vanligvis som en systemisk inflammatorisk sykdom, med konstitusjonelle symptomer (f. tretthet, vekttap) og høye akuttfasereaktanter; i tillegg klager IRF-pasienter ofte over mage- eller lumbalsmerter, og hvis ureteral involvering er tilstede, kan de også vise oliguri og symptomer relatert til uremi.

Ureteral obstruktiv sykdom håndteres vanligvis ved plassering av ureterale stenter, nefrostomirør eller, i de mer alvorlige tilfellene, kirurgisk ureterolyse. Disse tilnærmingene følges vanligvis av medisinsk behandling.

Den medisinske behandlingen av IRF er i stor grad empirisk: kortikosteroider brukes rutinemessig, men en rekke rapporter har vist at tamoxifen også kan være effektivt. Det er imidlertid ikke utført noen prospektive kontrollerte studier på pasienter med denne tilstanden. I denne studien sammenligner vi effekten av prednison og tamoxifen hos IRF-pasienter.

Pasienter som fikk diagnosen IRF vil bli registrert, mens pasienter med sekundære former for retroperitoneal fibrose (f.eks. medikamenter, infeksjoner, strålebehandling) vil bli ekskludert. Når tilstede, vil ureterobstruksjon håndteres av ureterale stenter/nefrostomi/ureterolyse. Alle pasienter vil deretter få oral prednison (1 mg/kg/dag) i én måned, og på slutten av denne vil de bli randomisert til å motta enten tamoxifen (0,5 mg/kg/dag i fast dose i 8 måneder) eller prednison (0,5 mg/kg/dag for den første måneden, 0,25 mg/kg/dag for den andre og tredje måneden, og deretter trappet ned i løpet av de påfølgende 5 månedene). En CT/MR-studie vil bli utført før behandlingsstart, fire måneder etter randomisering og ved behandlingsslutt. Alle pasienter vil bli fulgt opp i minst 18 måneder etter avsluttet behandling.

Sykdomsremisjon vil bli definert på grunnlag av kliniske symptomer relatert til IRF (f. smerte, konstitusjonelle symptomer), nivåer av akuttfasereaktanter (erytrocyttsedimenteringshastighet, C-reaktivt protein) og ureteral obstruksjon (vurdert ved sonografi eller CT/MRI-skanning).