Prednisone versus tamoxifène dans la fibrose rétropéritonéale idiopathique

La fibrose rétropéritonéale idiopathique (IRF) est une affection rare caractérisée par la présence d'une masse rétropéritonéale constituée d'un infiltrat inflammatoire chronique et d'un tissu fibreux abondant. L'IRF se présente généralement comme une maladie inflammatoire systémique, avec des symptômes constitutionnels (par ex. fatigue, perte de poids) et réactifs de phase aiguë élevés ; de plus, les patients IRF se plaignent souvent de douleurs abdominales ou lombaires et, si une atteinte urétérale est présente, ils peuvent également présenter une oligurie et des symptômes liés à l'urémie.

La maladie obstructive urétérale est généralement prise en charge par la mise en place de stents urétéraux à demeure, de tubes de néphrostomie ou, dans les cas les plus graves, d'une urétérolyse chirurgicale. Ces approches sont généralement suivies d'un traitement médical.

Le traitement médical de l'IRF est largement empirique : les corticostéroïdes sont couramment utilisés, mais un certain nombre de rapports ont montré que le tamoxifène peut également être efficace. Cependant, aucun essai contrôlé prospectif n'a été mené chez des patients atteints de cette maladie. Dans cette étude, nous comparons l'efficacité de la prednisone et du tamoxifène chez les patients IRF.

Les patients ayant reçu un diagnostic d'IRF seront recrutés, tandis que les patients atteints de formes secondaires de fibrose rétropéritonéale (par ex. médicaments, infections, radiothérapie) seront exclus. Lorsqu'elle est présente, l'obstruction urétérale sera gérée par des stents urétéraux/néphrostomie/urétérolyse. Tous les patients recevront ensuite de la prednisone orale (1 mg/kg/jour) pendant un mois, au terme duquel ils seront randomisés pour recevoir soit du tamoxifène (0,5 mg/kg/jour à dose fixe pendant 8 mois) soit de la prednisone (0,5 mg/kg/jour pendant le premier mois, 0,25 mg/kg/jour pendant les deuxième et troisième mois, puis dégressif au cours des 5 mois suivants). Une étude CT/IRM sera réalisée avant le début du traitement, quatre mois après la randomisation et à la fin du traitement. Tous les patients seront suivis pendant au moins 18 mois après la fin du traitement.

La rémission de la maladie sera définie sur la base des symptômes cliniques liés à l'IRF (par ex. douleur, symptômes constitutionnels), taux de réactifs de phase aiguë (vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive) et obstruction urétérale (évaluée par échographie ou tomodensitométrie/IRM).