Prednison versus Tamoxifen bei idiopathischer retroperitonealer Fibrose

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (IRF) ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein einer retroperitonealen Raumforderung gekennzeichnet ist, die aus einem chronisch entzündlichen Infiltrat und reichlich fibrösem Gewebe besteht. IRF präsentiert sich normalerweise als systemische entzündliche Erkrankung mit konstitutionellen Symptomen (z. Müdigkeit, Gewichtsverlust) und hohe Akute-Phase-Reaktanten; Darüber hinaus klagen IRF-Patienten häufig über Bauch- oder Lendenschmerzen und können bei Harnleiterbeteiligung auch Oligurie und Symptome im Zusammenhang mit Urämie zeigen.

Ureterobstruktive Erkrankungen werden in der Regel durch Platzierung von Ureterverweilstents, Nephrostomiekanülen oder in schwereren Fällen durch chirurgische Ureterolyse behandelt. Diesen Ansätzen folgt in der Regel eine medizinische Behandlung.

Die medizinische Behandlung von IRF ist weitgehend empirisch: Kortikosteroide werden routinemäßig verwendet, aber eine Reihe von Berichten hat gezeigt, dass Tamoxifen auch wirksam sein kann. Es wurden jedoch keine prospektiven kontrollierten Studien bei Patienten mit dieser Erkrankung durchgeführt. In dieser Studie vergleichen wir die Wirksamkeit von Prednison und Tamoxifen bei IRF-Patienten.

Patienten mit IRF-Diagnose werden aufgenommen, während Patienten mit sekundären Formen der retroperitonealen Fibrose (z. Medikamente, Infektionen, Strahlentherapie) ausgeschlossen. Wenn eine Ureterobstruktion vorliegt, wird sie durch Ureterstents/Nephrostomie/Ureterolyse behandelt. Alle Patienten erhalten dann einen Monat lang orales Prednison (1 mg/kg/Tag), an dessen Ende sie randomisiert entweder Tamoxifen (0,5 mg/kg/Tag in fester Dosis für 8 Monate) oder Prednison (0,5 mg/kg/Tag für den ersten Monat, 0,25 mg/kg/Tag für den zweiten und dritten Monat und dann ausschleichend während der folgenden 5 Monate). Eine CT/MRT-Untersuchung wird vor Beginn der Behandlung, vier Monate nach der Randomisierung und am Ende der Behandlung durchgeführt. Alle Patienten werden mindestens 18 Monate nach Behandlungsende nachbeobachtet.

Die Krankheitsremission wird auf der Grundlage klinischer Symptome im Zusammenhang mit IRF definiert (z. Schmerzen, konstitutionelle Symptome), Konzentrationen von Akute-Phase-Reaktanten (Sedimentationsrate der Erythrozyten, C-reaktives Protein) und Harnleiterobstruktion (beurteilt durch Sonographie oder CT/MRT-Scan).