Преднизолон в сравнении с тамоксифеном при идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе

Идиопатический забрюшинный фиброз (ИРФ) — редкое состояние, характеризующееся наличием забрюшинного образования, состоящего из хронического воспалительного инфильтрата и обильной фиброзной ткани. ИРФ обычно проявляется как системное воспалительное заболевание с конституциональными симптомами (например, утомляемость, похудание) и высокие острофазовые реагенты; кроме того, пациенты с ИРЛ часто жалуются на боль в животе или пояснице, а при поражении мочеточника у них также могут наблюдаться олигурия и симптомы, связанные с уремией.

Обструктивное заболевание мочеточников обычно лечится установкой постоянных стентов мочеточников, нефростомических трубок или, в более тяжелых случаях, хирургическим уретеролизисом. Эти подходы обычно сопровождаются медикаментозным лечением.

Медикаментозное лечение ИРФ в значительной степени эмпирическое: обычно используются кортикостероиды, но в ряде сообщений показано, что тамоксифен также может быть эффективным. Однако проспективных контролируемых исследований у пациентов с этим заболеванием не проводилось. В этом исследовании мы сравниваем эффективность преднизолона и тамоксифена у пациентов с ИРЛ.

В исследование будут включены пациенты с диагнозом ИРФ, в то время как пациенты со вторичными формами ретроперитонеального фиброза (например, лекарства, инфекции, лучевая терапия) будут исключены. Если имеется обструкция мочеточника, ее можно устранить стентированием мочеточника/нефростомой/лизом мочеточника. Затем все пациенты будут получать перорально преднизолон (1 мг/кг/сут) в течение одного месяца, в конце которого они будут рандомизированы для получения либо тамоксифена (0,5 мг/кг/сут в фиксированной дозе в течение 8 месяцев), либо преднизона (0,5 мг/кг/сут в фиксированной дозе в течение 8 месяцев). мг/кг/день в течение первого месяца, 0,25 мг/кг/день в течение второго и третьего месяцев, а затем снижают дозу в течение следующих 5 месяцев). Исследование КТ/МРТ будет проводиться до начала лечения, через четыре месяца после рандомизации и в конце лечения. Все пациенты будут находиться под наблюдением в течение как минимум 18 месяцев после окончания лечения.

Ремиссия заболевания будет определяться на основании клинических симптомов, связанных с ИРФ (например, боль, конституциональные симптомы), уровни острофазовых реагентов (скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок) и обструкция мочеточников (по данным УЗИ или КТ/МРТ).