Prednisona Versus Tamoxifeno na Fibrose Retroperitoneal Idiopática

A fibrose retroperitoneal idiopática (FIR) é uma condição rara caracterizada pela presença de uma massa retroperitoneal que consiste em infiltrado inflamatório crônico e tecido fibroso abundante. A IRF geralmente se apresenta como uma doença inflamatória sistêmica, com sintomas constitucionais (p. fadiga, perda de peso) e reagentes de alta fase aguda; além disso, os pacientes com IRF frequentemente se queixam de dor abdominal ou lombar e, se houver envolvimento ureteral, também podem apresentar oligúria e sintomas relacionados à uremia.

A doença obstrutiva ureteral geralmente é tratada pela colocação de stents ureterais, tubos de nefrostomia ou, nos casos mais graves, ureterólise cirúrgica. Essas abordagens geralmente são seguidas por tratamento médico.

O tratamento médico da IRF é em grande parte empírico: os corticosteróides são usados ​​rotineiramente, mas vários relatos mostraram que o tamoxifeno também pode ser eficaz. No entanto, nenhum estudo prospectivo controlado foi realizado em pacientes com essa condição. Neste estudo, comparamos a eficácia da prednisona e do tamoxifeno em pacientes com IRF.

Os pacientes que receberam diagnóstico de IRF serão incluídos, enquanto os pacientes com formas secundárias de fibrose retroperitoneal (por exemplo, drogas, infecções, radioterapia) serão excluídos. Quando presente, a obstrução ureteral será controlada por stents ureterais/nefrostomia/ureterólise. Todos os pacientes receberão prednisona oral (1 mg/kg/dia) por um mês, ao final do qual serão randomizados para receber tamoxifeno (0,5 mg/kg/dia em dose fixa por 8 meses) ou prednisona (0,5 mg/kg/dia no primeiro mês, 0,25 mg/kg/dia no segundo e terceiro meses, diminuindo gradualmente nos 5 meses seguintes). Um estudo de CT/MRI será realizado antes do início do tratamento, quatro meses após a randomização e no final do tratamento. Todos os pacientes serão acompanhados por pelo menos 18 meses após o término do tratamento.

A remissão da doença será definida com base nos sintomas clínicos relacionados à IRF (por exemplo, dor, sintomas constitucionais), níveis de reagentes de fase aguda (velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa) e obstrução ureteral (conforme avaliado por ultrassonografia ou tomografia computadorizada/ressonância magnética).