Prednisona versus tamoxifeno en la fibrosis retroperitoneal idiopática

La fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) es una condición rara caracterizada por la presencia de una masa retroperitoneal que consiste en un infiltrado inflamatorio crónico y abundante tejido fibroso. La IRF generalmente se presenta como una enfermedad inflamatoria sistémica, con síntomas constitucionales (p. fatiga, pérdida de peso) y reactivos de fase aguda elevados; además, los pacientes con IRF a menudo se quejan de dolor abdominal o lumbar y, si existe afectación ureteral, también pueden presentar oliguria y síntomas relacionados con la uremia.

La enfermedad obstructiva ureteral generalmente se trata mediante la colocación de endoprótesis ureterales permanentes, tubos de nefrostomía o, en los casos más graves, ureterólisis quirúrgica. Estos enfoques suelen ir seguidos de un tratamiento médico.

El tratamiento médico de la IRF es en gran parte empírico: los corticosteroides se usan de forma rutinaria, pero varios informes han demostrado que el tamoxifeno también puede ser eficaz. Sin embargo, no se han realizado ensayos controlados prospectivos en pacientes con esta afección. En este estudio, comparamos la eficacia de prednisona y tamoxifeno en pacientes con IRF.

Se inscribirán los pacientes que recibieron un diagnóstico de IRF, mientras que los pacientes con formas secundarias de fibrosis retroperitoneal (p. medicamentos, infecciones, radioterapia) serán excluidos. Cuando esté presente, la obstrucción ureteral se tratará mediante stents ureterales/nefrostomía/ureterólisis. Luego, todos los pacientes recibirán prednisona oral (1 mg/kg/día) durante un mes, al final del cual serán aleatorizados para recibir tamoxifeno (0,5 mg/kg/día a dosis fija durante 8 meses) o prednisona (0,5 mg/día). mg/kg/día durante el primer mes, 0,25 mg/kg/día durante el segundo y tercer mes, y luego disminuyó gradualmente durante los siguientes 5 meses). Se realizará un estudio de TC/RM antes del inicio del tratamiento, cuatro meses después de la aleatorización y al final del tratamiento. Todos los pacientes serán seguidos durante al menos 18 meses después de finalizar el tratamiento.

La remisión de la enfermedad se definirá sobre la base de los síntomas clínicos relacionados con la IRF (p. dolor, síntomas constitucionales), niveles de reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva) y obstrucción ureteral (evaluada mediante ecografía o tomografía computarizada/resonancia magnética).