특발성 후복막 섬유증에서 프레드니손 대 타목시펜

특발성 후복막 섬유증(IRF)은 만성 염증성 침윤물과 풍부한 섬유 조직으로 구성된 후복막 덩어리의 존재를 특징으로 하는 드문 질환입니다. IRF는 일반적으로 체질적 증상(예: 피로, 체중 감소) 및 높은 급성기 반응물; 또한 IRF 환자는 종종 복통 또는 요추 통증을 호소하며 요관 침범이 있는 경우 요독증 및 요독증과 관련된 증상을 나타낼 수도 있습니다.

요관 폐쇄성 질환은 일반적으로 요관 유치 스텐트, 신루관 또는 더 심한 경우에는 외과적 요관 용해술을 통해 관리됩니다. 이러한 접근 방식에는 일반적으로 의학적 치료가 뒤따릅니다.

IRF의 의학적 치료는 주로 경험적입니다. 코르티코스테로이드가 일상적으로 사용되지만 많은 보고서에서 타목시펜도 효과적일 수 있음을 보여주었습니다. 그러나 이 상태를 가진 환자에 대한 전향적 통제 시험은 수행되지 않았습니다. 이 연구에서는 IRF 환자에서 프레드니손과 타목시펜의 효능을 비교합니다.

IRF 진단을 받은 환자가 등록되는 반면 이차 형태의 후복막 섬유증(예: 약물, 감염, 방사선 요법)은 제외됩니다. 요관 폐색이 있는 경우 요관 스텐트/신장루술/요관용해술을 통해 요관 폐쇄를 관리합니다. 모든 환자는 한 달 동안 경구용 프레드니손(1mg/kg/일)을 투여받게 되며, 마지막에 무작위로 타목시펜(8개월 동안 고정 용량으로 0.5mg/kg/일) 또는 프레드니손(0.5mg/kg/일)을 투여받게 됩니다. 첫 달은 mg/kg/day, 두 번째 및 세 번째 달은 0.25 mg/kg/day, 이후 5개월 동안 점점 줄어듭니다.) CT/MRI 연구는 치료 시작 전, 무작위 배정 후 4개월 및 치료 종료 시에 수행됩니다. 모든 환자는 치료 종료 후 최소 18개월 동안 추적 관찰됩니다.

질병 완화는 IRF와 관련된 임상 증상(예: 통증, 체질 증상), 급성 반응물의 수준(적혈구 침강 속도, C-반응성 단백질) 및 요관 폐쇄(초음파 또는 CT/MRI 스캔으로 평가).