シデナム舞踏病の効果的な治療としての静脈内免疫グロブリン

はじめに 急性リウマチ熱 (ARF)、慢性リウマチ性心疾患 (RHD)、およびグループ A ベータ溶血性連鎖球菌感染症 (GABAS) に関連する神経精神/運動障害は、南アフリカの主要な公衆衛生問題のままです。 RHD は、繰り返しの入院、侵襲的手術を必要とし、多くの場合早死にします。 アフリカでは、ARF の死亡率は 2 ～ 3% です。 1 同様に、GABAS に起因するシデナム舞踏病 (SC) などの神経精神障害は、学校の困難、頻繁な欠勤、強迫性障害などの行動上の問題を引き起こし、トゥレット症候群 (個人的な経験) に進行する可能性があります。 患者は、ARF の最初のエピソードから何年も経った後、神経学的および精神医学的症状を無効にすることに苦しむことがあります (個人的な経験)。 これらの状態による罹患率は、医学的および外科的治療の観点から国からの莫大なリソースを必要とし、その結果、患者とその家族に予防可能なストレスと苦痛がもたらされると考えています. 理想的な目標は一次予防ですが、毎月の予防ペニレンテの使用によって二次予防の手段が達成されています. ARFが発生した場合、上記の合併症を防ぐために、さらに介入することが望ましい.

赤十字病院のリウマチ熱クリニック (RFC) では、確立された RHD の患者とシデナム舞踏病 (SC) の古い症例が見られます。 1 か月あたり 2 ～ 4 人の ARF の新規症例が見られます。 ARFは依然として届出疾患ですが、これらの新しい症例は通知されていないことが多いようです. (私信 PAWC 保健当局) SC は ARF の主要な徴候であり、1992 年の修正ジョーンズ基準の更新に続いて、それだけで ARF の診断を下すのに十分である.2 SC の期間は、数週間から 2 年間です。 再発は患者の 3 分の 1 に発生します。 SC の現在の治療は純粋に対症療法であり、それが 6 週間または 2 年で解決するかどうかは、個人の自然治癒メカニズムに依存します。 SC は、神経細胞成分を誤認識する自己抗体を介して媒介されると仮定されています。 次に、これらの複合体は大脳基底核に炎症反応を引き起こし、SC の臨床像をもたらします。 3 静脈内免疫グロブリン (IVIG) の使用は、循環抗体の数を減少させ、それによって症状の重症度を軽減し、病気の経過を短縮すると仮定しています。 予防的ペニシリンは、再曝露と抗体のさらなる形成を防ぐために継続する必要があります.

AIM IVIGによるSCの治療が回復を促進し、罹患率と頻繁なフォローアップを削減するかどうかを判断することを目的としています。

方法 私たちの目的は、ARF の改訂されたジョーンズ基準に従って診断され、他の舞踏病の原因の指標がない急性 SC 患者を最低 20 人集めることです。 (表 1) 研究は 4 年間、または最小数が募集されるまで実行されます。

患者を特定し、舞踏病を軽度、中等度、または重度と評価し、舞踏病のすべての兆候を添付のフォーマットに従って慎重に記録します。 (A) 特別な調査が行われます (表 2)。 IgA欠損症の患者は研究から除外されます。 インフォームドコンセントが得られる。 患者は無作為に選択され、IVIGまたは標準治療を受けます。 各患者にはコード番号が割り当てられます。

患者は、中等度および重度の SC の急性管理のために通常行われるように、神経科のベッドに入院します。 患者に通知されます。

ハロペリドールおよび/またはバルプロ酸ナトリウムの標準的な薬理学的治療（表3）が投与され、さらに試験群はIVIGを受ける。 すべての患者はペニシリン予防を開始します。 2 日目 (IVIG の投与が完了したら) に、治験責任医師 (KW) と盲目の観察者 (WM) が、補遺 A に従って舞踏病の徴候について患者を検査します。

患者は、日常生活ができるようになるまで入院します。

患者は、現在の管理と一致するように、1か月、3か月、6か月、1年、および必要に応じていつでも再検査されます。 それらは、盲目の観察者 (WM) と主任研究者 (KW) によって評価されます。 フォローアップは RFC で行います。

IMI ペニシリンは退院時に投与されます。体重が 30 KG を超える場合は 120 万単位、体重が 30 KG 未満の場合は 600,000 単位です。 IVIG 単独での症状の改善は、治療後 3 週間後にのみ期待できます.5 この治療の目的は、病気の全体的な経過を短縮し、合併症を防ぐことです。

サンプルサイズ 最低でも 20 例を取得することを目指しており、10 例は IVIG を受け、10 例は標準治療を受けます。

分析 最低 20 件の新規症例を取得することを目指します。 結果測定値の統計分析が行われます。

ETHICS / CONSENT 近年、IVIG は多くの自己免疫疾患において安全かつ成功裏に使用されてきました。 4 インフォームドコンセントが得られます。 親の同意書は、英語、アフリカーンス語、コーサ語で入手できます。 契約社員やカジュアルなアシスタントは雇用されません。 すでにサラリーマンのスタッフが患者の世話をしていました。 SCの患者は通常入院し、IVIGの投与、血清ガンマグロブリンの評価、および脳分光スキャン（単一光子放出コンピューター断層撮影スキャン）を除いて、上記のすべての治療が行われます。 核医学部門は、これらのスキャンを実行することに同意しています。 片側舞踏病では、反対側の大脳基底核で代謝亢進が起こり、これは症状の解消とともに消失することが示されています.8 看護業務は、SC の現在の入学と同じままです。 唯一の追加の看護義務は、IV 注入の監視です。

レジストラとシニアハウスオフィサーは、これらの患者の管理を支援します。 先に述べたように、ARF は南アフリカの公衆衛生問題です。 したがって、医療専門家は、SC の治療に利用できる予防および治療法を認識することが重要です。

補遺 A

急性シデナム舞踏病

患者の詳細

現在の歴史

過去の歴史

家族歴と社会歴

一般試験

CVSの詳細

コレアの詳細

重度、中等度、軽度の 3 段階に分類される 重度: 歩行不能、または日常生活動作 (ADL) を実行できない神経学的検査中 (9)

片側舞踏病か両側性かを記録する

0 日目 = 入院日 1 日目 = 治療開始

舞踏病の徴候 0 日目 5 日目 1 月 3 月 6 月 1 年 筋緊張低下 ハングアップ 膝のピクピク ミルクメイドのグリップ ダーツ 舌 回内筋サイン ディッシング スプーンの手 ヒパス 弱さ 情緒不安定 行動障害 爆発的または不明瞭な発話 顔面のしかめっ面 一般的な落ち着きのなさ 不適切な行動 例: OCD 肩をすくめる 身もだえ 合計

(10) 徴候の定義 Milkmaid's Grip : 患者が検者の指をつかむ際に収縮を維持できないこと Darting Tongue: 舌の突出を維持できない Pronator Sign: 頭上に伸ばしたときに片手または両手を回内する傾向 Dishing Spoon Hand: 仮定手首の屈曲、中手指節関節の過伸展、指の伸展および親指の外転からなる手の姿勢の変化 股関節: 瞳孔の反射収縮および拡張 ハングアップした膝のけいれん: テスト前の位置に戻るのが遅い

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