Inmunoglobulinas intravenosas como tratamiento eficaz en la corea de Sydenham

INTRODUCCIÓN La fiebre reumática aguda (ARF), la cardiopatía reumática crónica (RHD) y los trastornos neuropsiquiátricos/del movimiento relacionados con las infecciones por estreptococo beta hemolítico del grupo A (GABAS) siguen siendo los principales problemas de salud pública en Sudáfrica. La RHD puede requerir ingresos hospitalarios repetidos, cirugía invasiva y, a menudo, resulta en una muerte prematura. En África, la IRA tiene una mortalidad del 2-3%. 1 Asimismo, los trastornos neuropsiquiátricos como la Corea de Sydenham (CS) resultantes de GABAS resultan en dificultades escolares, ausentismo frecuente, problemas de conducta como el trastorno obsesivo compulsivo y pueden progresar al Síndrome de Tourette (experiencia personal). Los pacientes pueden sufrir síntomas neurológicos y psiquiátricos incapacitantes muchos años después de su episodio inicial de ARF (experiencia personal). La morbilidad de estas condiciones demanda enormes recursos del estado en términos de tratamiento médico y quirúrgico y creemos que resulta en estrés y sufrimiento prevenible para el paciente y su familia. Si bien el objetivo ideal es la prevención primaria, se ha logrado una medida de prevención secundaria mediante el uso de penilente profiláctico mensual. En los casos en que se ha producido ARF, es deseable alguna intervención adicional para prevenir las complicaciones anteriores.

En la Clínica de Fiebre Reumática (RFC) del Hospital de la Cruz Roja se atienden pacientes con RHD establecida y casos antiguos de Corea de Sydenham (SC). Hay 2-4 nuevos casos de ARF vistos por mes. La IRA sigue siendo una enfermedad de notificación obligatoria, pero parece que estos nuevos casos a menudo no se notifican. (comunicación personal de los funcionarios de salud de PAWC) SC es una manifestación importante de ARF y, luego de la actualización de 1992 de los Criterios de Jones modificados, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico de ARF.2 La duración de la SC varía de unas pocas semanas a 2 años. Las recurrencias ocurren en un tercio de los pacientes.3 El tratamiento actual de SC es puramente sintomático y si se resuelve en 6 semanas o 2 años depende de los mecanismos de curación innatos dentro del individuo. Se postula que la SC está mediada por autoanticuerpos que reconocen erróneamente los componentes de las células neuronales. Estos complejos luego dan como resultado una respuesta inflamatoria en los ganglios basales con el cuadro clínico resultante de SC. 3 Nuestra hipótesis es que el uso de inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) disminuirá la cantidad de anticuerpos circulantes, lo que disminuirá la gravedad de los síntomas y acortará el curso de la enfermedad. Se debe continuar con la penicilina profiláctica para evitar una nueva exposición y una mayor formación de anticuerpos.

OBJETIVO Nuestro objetivo es determinar si el tratamiento de SC con IVIG acelera la recuperación y, por lo tanto, reduce la morbilidad y el seguimiento frecuente.

MÉTODO Nuestro objetivo es recoger un mínimo de 20 pacientes con SC agudo, diagnosticados según los Criterios de Jones revisados ​​para IRA y con ausencia de indicadores de otras causas de corea. (Tabla 1) El estudio duraría 4 años o hasta que se reclute el número mínimo.

Se identificaría a los pacientes y se clasificaría la corea como leve, moderada o grave y se documentarían cuidadosamente todos los signos de la corea según el formato adjunto. (A) Se realizarían investigaciones especiales (Tabla 2). Los pacientes con deficiencia de IgA serían excluidos del estudio. Se obtendría el consentimiento informado. Los pacientes serían seleccionados al azar para recibir IVIG o tratamiento estándar. A cada paciente se le asignará un número de código.

Los pacientes serán ingresados ​​en una cama de neurología, como suele ocurrir para el manejo agudo de la SC moderada y grave. Los pacientes serán notificados.

Se administrará tratamiento farmacológico estándar (Tabla 3) de haloperidol y/o valproato de sodio, además el grupo de prueba recibirá IVIG. Todos los pacientes comenzarán la profilaxis con penicilina. En el día dos (una vez que se completa la administración de IVIG), el investigador (KW) y un observador ciego (WM) examinarán al paciente en busca de signos de corea según el anexo A.

El paciente permanecerá hospitalizado hasta que pueda hacer frente a las actividades de la vida diaria.

Los pacientes serán revisados ​​al mes, 3 meses, 6 meses y 1 año y en cualquier otro momento si fuera necesario, siendo esto coherente con el manejo actual. Serán evaluados por un observador ciego (WM) y por el investigador principal (KW). El seguimiento será en el RFC.

Penicilina IMI a administrar al alta, 1,2 millones de unidades si pesa más de 30 KG y 600.000 unidades si pesa menos de 30 KG NOTA. La mejoría de los síntomas con IVIG sola, solo se puede esperar después de la tercera semana posterior al tratamiento.5 El objetivo de esta terapia es acortar el curso general de la enfermedad y prevenir complicaciones.

TAMAÑO DE LA MUESTRA Nuestro objetivo es obtener un mínimo de veinte casos, 10 recibirán IVIG y 10 tratamiento estándar.

ANÁLISIS Intente obtener un mínimo de 20 casos nuevos. Se llevará a cabo un análisis estadístico de las medidas de resultado.

ÉTICA/CONSENTIMIENTO En los últimos años, la IVIG se ha utilizado con éxito y seguridad en varias enfermedades autoinmunes. 4 Se obtendrá el consentimiento informado. Los formularios de consentimiento de los padres estarán disponibles en inglés, afrikaans y xhosa. No se emplearía personal contratado ni asistentes eventuales. El personal asalariado cuidaría de los pacientes. Los pacientes con SC suelen ingresar en el hospital y se administra todo el tratamiento anterior excepto la administración de IVIG, la evaluación de las gammaglobulinas séricas y las exploraciones de espectroscopia cerebral (tomografía computarizada por emisión de fotón único). El departamento de Medicina Nuclear ha dado su consentimiento para realizar estas exploraciones. Se ha demostrado que en la hemicorea se produce hipermetabolismo en el ganglio basal contralateral y este desaparece con la resolución de los síntomas8. Los deberes de enfermería seguirían siendo los mismos que para las admisiones actuales de SC. El único deber de enfermería adicional sería el seguimiento de la infusión intravenosa.

Los registradores y los oficiales superiores de la casa ayudarán en el manejo de estos pacientes. Como se indicó anteriormente, la IRA es un problema de salud pública en Sudáfrica. Es importante, por tanto, que los profesionales sanitarios conozcan los tratamientos preventivos y curativos disponibles para el tratamiento del SC.

ANEXO A

COREA AGUDA DE SYDENHAM

Detalles del paciente

Historia actual

Historia pasada

Historia familiar y social

examen general

Detalles de CVS

Detalles de Corea

Para ser clasificado como grave, moderado y leve Grave: incapaz de deambular o realizar cualquier actividad de la vida diaria (ADL) Moderado: deambular con ayuda y capaz de realizar algunas ADL Leve: deambular sin ayuda y capaz de realizar la mayoría de las ADL Mínima: corea provocada solamente durante el examen neurológico (9)

Documentar si hemicorea o bilateral

Día 0 = Día de ingreso Día 1 = inicio del tratamiento

Signos de corea Día 0 Día 5 1 mes 3 meses 6 meses 1 año Hipotonía Colgado Tirones en las rodillas Agarre de lechera Lanzamiento de la lengua Signo del pronador Plato cuchara Mano Hipo Debilidad Labilidad emocional Alteraciones del comportamiento Habla explosiva o indistinta Muecas faciales Inquietud generalizada Comportamiento inapropiado, por ejemplo, TOC Encogimiento de hombros Retorcimiento TOTAL

(10) Definición de los signos Agarre de la lechera: incapacidad para mantener la contracción cuando el paciente agarra los dedos del examinador Lengua en movimiento: incapacidad para mantener la protrusión de la lengua Signo del pronador: tendencia a pronar una o ambas manos cuando se extienden por encima de la cabeza Mano de cuchara para servir: suposición de una postura de la mano que consiste en flexión de la muñeca, hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas, enderezamiento de los dedos y abducción del pulgar Hipo: constricción refleja y dilatación de la pupila Tirones de rodilla colgados: lento para volver a la posición previa a la prueba

TABLA DE MEDICAMENTOS

Fecha Medicamento Dosis Efectos secundarios Comentarios

PEGATINA DEL PACIENTE