Sydenham의 무도병에서 효과적인 치료로 정맥 면역 글로불린

소개 A급 베타 용혈성 연쇄상구균 감염(GABAS)과 관련된 급성 류마티스 열(ARF), 만성 류마티스 심장 질환(RHD) 및 신경 정신병/운동 장애는 남아공의 주요 공중 보건 문제로 남아 있습니다. RHD는 반복적인 입원, 침습적 수술이 필요할 수 있으며 종종 조기 사망을 초래합니다. 아프리카에서 ARF의 사망률은 2-3%입니다. 1 마찬가지로 GABAS로 인한 Sydenham 무도병(SC)과 같은 신경 정신 장애는 학업 장애, 빈번한 결석, 강박 장애와 같은 행동 문제를 초래하고 Tourette Syndrome(개인 경험)으로 진행될 수 있습니다. 환자는 ARF(개인적 경험)의 초기 에피소드 이후 수년 동안 장애가 있는 신경학적 및 정신과적 증상으로 고통받을 수 있습니다. 이러한 상태로 인한 이환율은 의학적 및 외과적 치료 측면에서 국가로부터 막대한 자원을 요구하며 우리는 환자와 그 가족에게 예방 가능한 스트레스와 고통을 초래한다고 믿습니다. 이상적인 목표는 1차 예방이지만 2차 예방 조치는 매월 예방적 음경을 사용하여 달성되었습니다. ARF가 발생한 경우 위의 합병증을 예방하기 위해 추가 개입이 필요합니다.

Red Cross Hospital의 Rheumatic Fever Clinic(RFC)에서 RHD가 확립된 환자와 Sydenham 무도병(SC)의 오래된 사례를 볼 수 있습니다. 한 달에 2-4건의 새로운 ARF 사례가 나타납니다. ARF는 여전히 신고 대상 질병이지만 이러한 새로운 사례는 종종 신고되지 않는 것으로 보입니다. (개인 커뮤니케이션 PAWC 보건 공무원) SC는 ARF의 주요 징후이며 1992년 수정된 Jones 기준 업데이트에 따라 ARF 진단을 내리기에 충분합니다.2 SC 기간은 몇 주에서 2년까지 다양합니다. 재발은 환자의 1/3에서 발생합니다.3 SC의 현재 치료는 순전히 증상적이며 6주 또는 2년 내에 해결되는지 여부는 개인 내의 선천적 치유 메커니즘에 따라 다릅니다. SC는 신경 세포 구성 요소를 잘못 인식하는 자가 항체를 통해 매개되는 것으로 가정됩니다. 이러한 복합체는 기저핵에서 염증 반응을 일으켜 결과적으로 SC의 임상상을 나타냅니다. 3 우리는 IVIG(정맥 면역 글로불린)를 사용하면 순환하는 항체의 수가 감소하여 증상의 심각도가 감소하고 질병의 경과가 단축될 것이라고 가정합니다. 예방적 페니실린은 재노출 및 추가 항체 형성을 방지하기 위해 지속되어야 합니다.

목표 우리는 IVIG를 사용한 SC 치료가 회복을 촉진하여 이환율과 빈번한 후속 조치를 줄이는지 여부를 결정하는 것을 목표로 합니다.

방법 우리의 목표는 ARF에 대한 개정된 존스 기준에 따라 진단되고 무도병의 다른 원인에 대한 지표가 없는 급성 SC 환자 최소 20명을 수집하는 것입니다. (표 1) 연구는 4년 동안 또는 최소 인원이 모집될 때까지 진행됩니다.

환자를 식별하고 무도병을 경증, 중등도 또는 중증으로 평가하고 무도병의 모든 징후를 첨부된 형식에 따라 주의 깊게 문서화합니다. (A) 특별 조사가 수행됩니다(표 2). IgA 결핍 환자는 연구에서 제외됩니다. 정보에 입각한 동의를 얻습니다. 환자는 IVIG 및/또는 표준 치료를 받도록 무작위로 선택됩니다. 각 환자에게는 코드 번호가 할당됩니다.

중등도 및 중증 SC의 급성 관리를 위해 일반적으로 발생하는 것처럼 환자는 신경 병상에 입원합니다. 환자에게 통보됩니다.

할로페리돌 및/또는 나트륨 발프로에이트의 표준 약리학적 치료(표 3)가 시행될 것이며, 추가로 시험군은 IVIG를 받게 될 것이다. 모든 환자는 페니실린 예방을 시작합니다. 2일째(IVIG 투여가 완료되면) 조사자(KW)와 맹검 관찰자(WM)는 부록 A에 따라 무도병 징후에 대해 환자를 검사합니다.

환자는 일상 생활 활동에 대처할 수 있을 때까지 입원 상태를 유지합니다.

환자는 1개월, 3개월, 6개월 및 1년 및 필요한 경우 다른 시간에 검토되며 이는 현재 관리와 일치합니다. 맹검 관찰자(WM)와 수석 조사관(KW)이 평가합니다. 후속 조치는 RFC에서 이루어집니다.

IMI 페니실린은 퇴원 시 투여되며, 30KG 초과 시 120만 단위, 30KG 미만일 경우 600,000단위 NB입니다. IVIG 단독으로 증상의 호전은 치료 후 3주 후에야 기대할 수 있습니다.5 이 요법의 목적은 질병의 전반적인 과정을 단축하고 합병증을 예방하는 것입니다.

샘플 크기 우리는 최소 20건의 사례를 확보하는 것을 목표로 하고 있으며, 10건은 IVIG를, 10건은 표준 치료를 받게 됩니다.

분석 최소 20건의 새로운 사례를 확보하는 것을 목표로 하십시오. 결과 측정의 통계 분석이 수행됩니다.

윤리/동의 최근 몇 년 동안 IVIG는 여러 자가 면역 상태에서 성공적으로 안전하게 사용되었습니다. 4 정보에 입각한 동의를 얻습니다. 학부모 동의서는 영어, 아프리칸스어 및 코사어로 제공됩니다. 계약직 직원이나 비정규직 비서는 고용되지 않습니다. 이미 급여를 받는 직원이 환자를 돌볼 것입니다. SC 환자는 일반적으로 병원에 입원하며 IVIG 투여, 혈청 감마 글로불린 평가 및 뇌 분광기 스캔(단일 광자 방출 전산화 단층 촬영)을 제외하고 위의 모든 치료가 시행됩니다. 핵의학과는 이러한 스캔을 수행하는 데 동의했습니다. hemichorea에서 hypermetabolism은 반대쪽 기저 신경절에서 발생하고 증상이 해결되면 사라집니다.8 간호 의무는 현재 SC 입학과 동일하게 유지됩니다. 유일한 추가 간호 의무는 IV 주입을 모니터링하는 것입니다.

레지스트라와 고위 관료는 이러한 환자의 관리를 지원할 것입니다. 앞서 언급했듯이 ARF는 남아프리카 공화국의 공중 보건 문제입니다. 따라서 건강 전문가가 SC 치료에 사용할 수 있는 예방 및 치유 치료법을 알고 있는 것이 중요합니다.

부록 A

급성 시덴함 무도병

환자 세부 정보

현재 연혁

지난 역사

가족 및 사회력

종합시험

CVS의 세부 사항

무도병의 세부 사항

중증, 중등도 및 경증으로 등급 지정 중증: 걸을 수 없거나 일상 생활 활동(ADL)을 수행할 수 없음 중등도: 도움을 받아 걸을 수 있고 일부 ADL을 수행할 수 있음 경증: 도움 없이 걸을 수 있으며 대부분의 ADL을 수행할 수 있음 최소: 무도병만 유발됨 신경 학적 검사 중 (9)

반무도병인지 양자인지 문서화

0일 = 입원일 1일 = 치료 시작

무도병의 징후 0일 5일 1개월 3개월 6개월 1년 근력저하 Hungup knee jerks Milkmaid's Grip Darting Tongue Pronator Sign 식기 숟가락 손 Hippus 약점 정서적 불안정성 행동 장애 폭발적이거나 불명료한 말 얼굴 찡그린 얼굴 일반화된 안절부절 못함 부적절한 행동 예: 강박 장애 어깨를 움츠림 몸부림 합계

(10) 징후의 정의 Milkmaid's Grip: 환자가 검사자의 손가락을 잡을 때 수축을 유지하지 못함 Darting Tongue: 혀의 돌출을 유지하지 못함 Pronator Sign: 한 손 또는 두 손을 머리 위로 뻗었을 때 회내하는 경향 Dishing Spoon Hand: 가정 손목 굴곡, 중수지 관절의 과신전, 손가락 곧게 펴기 및 엄지 외전으로 구성된 손 자세의 고관절: 반사적 수축 및 동공 확장 Hung up knee jerks: 사전 테스트 위치로 천천히 돌아갑니다.

투약 차트

날짜 약물 복용량 부작용 설명

환자의 스티커