Intravenózní imunoglobuliny jako účinná léčba u Sydenhamovy chorey

ÚVOD Akutní revmatická horečka (ARF), chronické revmatické onemocnění srdce (RHD) a neuropsychiatrické/pohybové poruchy související s beta hemolytickými streptokokovými infekcemi (GABAS) zůstávají hlavními problémy veřejného zdraví v Jižní Africe. RHD může vyžadovat opakované hospitalizace, invazivní chirurgii a často vede k předčasné smrti. V Africe má ARF úmrtnost 2-3%. 1 Podobně neuropsychiatrické poruchy, jako je Sydenhamova chorea (SC) vyplývající z GABAS, mají za následek školní potíže, časté absence, problémy s chováním, jako je obsedantně kompulzivní porucha, a mohou přejít v Tourettův syndrom (osobní zkušenost). Pacienti mohou trpět invalidizujícími neurologickými a psychiatrickými symptomy mnoho let po jejich počáteční epizodě ARF (osobní zkušenost). Nemocnost z těchto stavů vyžaduje od státu obrovské prostředky na lékařskou a chirurgickou léčbu a věříme, že výsledkem je stres a utrpení pacienta a jeho rodiny, kterému lze předejít. Zatímco ideálním cílem je primární prevence, opatření sekundární prevence bylo dosaženo použitím měsíční profylaktické penilente. V případech, kdy došlo k ARS, je žádoucí další intervence, aby se předešlo výše uvedeným komplikacím.

Na Klinice revmatické horečky (RFC) v nemocnici Červeného kříže jsou pozorováni pacienti s prokázanou RHD a staré případy Sydenhamovy chorey (SC). Za měsíc jsou pozorovány 2–4 nové případy ARF. ARF zůstává onemocněním podléhajícím hlášení, ale zdá se, že tyto nové případy často nejsou hlášeny. (osobní sdělení zdravotních úředníků PAWC) SC je hlavním projevem ARF a po aktualizaci upravených Jonesových kritérií v roce 1992 stačí k diagnóze ARF sama o sobě.2 Délka SC se pohybuje od několika týdnů do 2 let. U třetiny pacientů dochází k recidivám.3 Současná léčba SC je čistě symptomatická a zda odezní za 6 týdnů nebo za 2 roky, závisí na vrozených mechanismech hojení u jedince. Předpokládá se, že SC je zprostředkována prostřednictvím autoprotilátek, které nesprávně rozpoznávají složky neuronových buněk. Tyto komplexy pak mají za následek zánětlivou odpověď v bazálních gangliích s výsledným klinickým obrazem SC. 3 Předpokládáme, že použití intravenózních imunoglobulinů (IVIG) sníží počet cirkulujících protilátek, čímž se sníží závažnost symptomů a zkrátí se průběh onemocnění. Je nutné pokračovat v profylaktickém podávání penicilinu, aby se zabránilo opětovné expozici a další tvorbě protilátek.

CÍL Naším cílem je zjistit, zda léčba SC pomocí IVIG urychluje zotavení, a tím snižuje morbiditu a časté sledování.

METODA Naším cílem je shromáždit minimálně 20 pacientů s akutní SC, diagnostikovaných podle revidovaných Jonesových kritérií pro ARS a bez indikátorů jiných příčin chorey. (Tabulka 1) Studie by probíhala po dobu 4 let nebo do získání minimálního počtu.

Pacienti by byli identifikováni a chorea by byla hodnocena jako mírná, střední nebo těžká a všechny známky chorey by byly pečlivě zdokumentovány podle přiloženého formátu. (A) Byla by provedena speciální šetření (tabulka 2). Pacienti s deficitem IgA by byli ze studie vyloučeni. Byl by získán informovaný souhlas. Pacienti by byli náhodně vybráni, aby dostali IVIG a/nebo standardní léčbu. Každému pacientovi bude přiděleno kódové číslo.

Pacienti budou přijati na neurologické lůžko, jak se to obvykle děje při akutní léčbě středně těžké a těžké SC. Pacienti budou informováni.

Bude podávána standardní farmakologická léčba (tabulka 3) haloperidolu a/nebo valproátu sodného, ​​navíc zkušební skupina dostane IVIG. Všichni pacienti zahájí profylaxi penicilinem. Druhý den (po ukončení podávání IVIG) vyšetřující lékař (KW) a zaslepený pozorovatel (WM) vyšetří pacienta na známky chorey podle dodatku A.

Pacient zůstane hospitalizován, dokud nezvládne aktivity každodenního života.

Pacienti budou kontrolováni za jeden měsíc, 3 měsíce, 6 měsíců a 1 rok a kdykoli jindy, pokud to bude nutné, je to v souladu se současným managementem. Budou hodnoceny zaslepeným pozorovatelem (WM) a hlavním vyšetřovatelem (KW). Následné bude na RFC.

IMI penicilin, který se má podat při propuštění, 1,2 milionu jednotek, pokud je hmotnost vyšší než 30 kg a 600 000 jednotek, pokud hmotnost nižší než 30 kg. Zlepšení symptomů samotným IVIG lze očekávat až po třetím týdnu po léčbě.5 Cílem této terapie je zkrátit celkový průběh onemocnění a předejít komplikacím.

VELIKOST VZORKU Naším cílem je získat minimálně dvacet případů, 10 dostane IVIG a 10 standardní léčbu.

ANALÝZA Cílem je získat minimálně 20 nových případů. Bude provedena statistická analýza výsledných opatření.

ETIKA / SOUHLAS V posledních letech byly IVIG úspěšně a bezpečně používány u řady autoimunitních stavů. 4 Bude získán informovaný souhlas. Formuláře souhlasu rodičů budou k dispozici v angličtině, afrikánštině a Xhose COSTING Platy. Nebyli by zaměstnáni žádní smluvní zaměstnanci ani příležitostní asistenti. O pacienty by se staral již placený personál. Pacienti se SC jsou obvykle přijímáni do nemocnice a je jim podávána veškerá výše uvedená léčba s výjimkou podání IVIG, hodnocení sérových gamaglobulinů a skenů mozkové spektroskopie (jednofotonové emisní počítačové tomografické skenování). Oddělení nukleární medicíny souhlasilo s provedením těchto skenů. Bylo prokázáno, že u hemichorey dochází k hypermetabolismu v kontralaterálním bazálním ganglionu, který mizí s ústupem symptomů.8 Ošetřovatelské povinnosti by zůstaly stejné jako u současných přijímání SC. Jedinou další ošetřovatelskou povinností by bylo sledování IV infuze.

S léčbou těchto pacientů budou pomáhat registrátoři a vyšší úředníci. Jak již bylo uvedeno dříve, ARF je problémem veřejného zdraví v Jižní Africe. Je proto důležité, aby si zdravotníci byli vědomi preventivních a kurativních léčebných postupů dostupných pro léčbu SC.

DODATEK A

AKUTNÍ SYDENHAMOVA CHOREA

Podrobnosti o pacientovi

Současná historie

Minulá historie

Rodinná a sociální historie

Obecná zkouška

Podrobnosti CVS

Podrobnosti o Chorea

Hodnotí se jako těžká, střední a mírná Těžká: neschopná chodit nebo vykonávat jakoukoli činnost každodenního života (ADL) Střední: chodit s pomocí a schopná provádět některé ADL Mírná: chodit bez pomoci a schopná provádět většinu ADL Minimální: pouze vyvolaná chorea při neurologickém vyšetření (9)

Zdokumentujte, zda hemi-chorea nebo bilaterální

Den 0 = den přijetí 1. den = léčba zahájena

Známky chorey Den 0 Den 5 1 měsíc 3 měsíce 6 měsíců 1 rok Hypotonie Trhání kolenem při visu Stisk dojičky Šípací jazyk Pronátor Znamení Jídelní lžička ruka Hippus Slabost Emoční labilita Poruchy chování Výbušné nebo nezřetelné řeči Výbušné nebo nezřetelné řeči Neklid v obličeji Shrnutí Neklid ramene

(10) Definice znaků Úchop dojičky: neschopnost udržet kontrakci, když pacient uchopí vyšetřující prsty Šípací jazyk: neschopnost udržet vyčnívající jazyk Pronator Sign: tendence k pronaci jedné nebo obou rukou, když jsou natažené nad hlavou Kuchyňská lžíce Ruka: předpoklad držení ruky skládající se z flexe zápěstí, hyperextenze metakarpofalangeálních kloubů, vzpřímení prstů a abdukce palce Hippus: reflexní zúžení a dilatace zornice Záškuby v koleni: pomalý návrat do předtestovací polohy

TABULKA LÉKŮ

Datum Léky Dávka Nežádoucí účinky Komentáře

NÁLEPKA PACIENTA