Imunoglobulinas intravenosas como tratamento eficaz na coreia de Sydenham

INTRODUÇÃO A Febre Reumática Aguda (FRA), a doença cardíaca reumática crônica (DRC) e os distúrbios neuropsiquiátricos/do movimento relacionados às infecções por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (GABAS) continuam sendo os principais problemas de saúde pública na África do Sul. A CR pode exigir internações hospitalares repetidas, cirurgia invasiva e muitas vezes resulta em morte prematura. Na África, a IRA tem uma mortalidade de 2-3%. 1 Da mesma forma, distúrbios neuropsiquiátricos como a Coréia de Sydenham (SC) resultantes do GABAS resultam em dificuldades escolares, absenteísmo frequente, problemas de comportamento como transtorno obsessivo-compulsivo e podem evoluir para a Síndrome de Tourette (experiência pessoal). Os pacientes podem sofrer de sintomas neurológicos e psiquiátricos incapacitantes muitos anos após o episódio inicial de IRA (experiência pessoal). A morbidade dessas condições exige enormes recursos do estado em termos de tratamento médico e cirúrgico e acreditamos que resulta em estresse e sofrimento evitáveis ​​para o paciente e sua família. Embora o objetivo ideal seja a prevenção primária, uma medida de prevenção secundária foi alcançada pelo uso de penilente profilático mensal. Nos casos em que ocorreu IRA, é desejável alguma intervenção adicional para prevenir as complicações acima.

Na Clínica de Febre Reumática (RFC) do Hospital da Cruz Vermelha, são atendidos pacientes com CR estabelecida e casos antigos de Coreia de Sydenham (SC). Há 2-4 novos casos de IRA vistos por mês. A IRA continua sendo uma doença de notificação obrigatória, mas parece que esses novos casos muitas vezes não são notificados. (comunicação pessoal funcionários de saúde do PAWC) SC é uma manifestação importante de IRA e, após a atualização de 1992 dos Critérios de Jones modificados, é suficiente por si só para fazer um diagnóstico de IRA.2 A duração do SC varia de algumas semanas a 2 anos. As recorrências ocorrem em um terço dos pacientes.3 O tratamento atual da SC é puramente sintomático e sua resolução em 6 semanas ou 2 anos depende dos mecanismos de cura inatos do indivíduo. Postula-se que a SC seja mediada por autoanticorpos que reconhecem erroneamente os componentes das células neuronais. Esses complexos então resultam em uma resposta inflamatória nos gânglios da base com o quadro clínico resultante de SC. 3 Nossa hipótese é que o uso de imunoglobulinas intravenosas ( IVIG) diminuirá o número de anticorpos circulantes, diminuindo assim a gravidade dos sintomas e encurtando o curso da doença. A penicilina profilática deve ser continuada para evitar a reexposição e a formação adicional de anticorpos.

OBJETIVO Nosso objetivo é determinar se o tratamento de SC com IVIG acelera a recuperação e, portanto, reduz a morbidade e o acompanhamento frequente.

MÉTODO Nosso objetivo é coletar no mínimo 20 pacientes com SC aguda, diagnosticados de acordo com os Critérios de Jones revisados ​​para IRA e com ausência de indicadores de outras causas de coréia. (Tabela 1) O estudo duraria 4 anos ou até que o número mínimo fosse recrutado.

Os pacientes seriam identificados e a coreia seria classificada como leve, moderada ou grave e todos os sinais de coreia cuidadosamente documentados de acordo com o formato anexo. (A) Investigações especiais seriam realizadas (Tabela 2). Pacientes com deficiência de IgA seriam excluídos do estudo. O consentimento informado seria obtido. Os pacientes seriam selecionados aleatoriamente para receber IVIG e/ou tratamento padrão. Cada paciente receberá um número de código.

Os pacientes serão admitidos em um leito de neurologia, como geralmente ocorre para o manejo agudo de SC moderada e grave. Os pacientes serão notificados.

Será administrado tratamento farmacológico padrão (Tabela 3) de haloperidol e/ou valproato de sódio, além disso, o grupo experimental receberá IGIV. Todos os pacientes iniciarão a profilaxia com penicilina. No segundo dia (após a conclusão da administração de IVIG), o investigador (KW) e um observador cego (WM) examinarão o paciente em busca de sinais de coreia conforme o adendo A.

O paciente permanecerá internado até que consiga realizar as atividades da vida diária.

Os pacientes serão revisados ​​em um mês, 3 meses, 6 meses e 1 ano e em qualquer outro momento, se necessário, de acordo com o tratamento atual. Eles serão avaliados por um observador cego (WM) e pelo investigador principal (KW). O acompanhamento será no RFC.

Penicilina IMI para ser dada na alta, 1,2 milhão de unidades se acima de 30 KG e 600.000 unidades se peso menor que 30 KG NB. A melhora dos sintomas apenas com IVIG só pode ser esperada após a terceira semana após o tratamento.5 O objetivo desta terapia é encurtar o curso geral da doença e prevenir complicações.

TAMANHO DA AMOSTRA Nosso objetivo é obter um mínimo de vinte casos, 10 receberão IVIG e 10 tratamento padrão.

ANÁLISE Apontar para um mínimo de 20 novos casos. A análise estatística das medidas de resultado será realizada.

ÉTICA / CONSENTIMENTO Nos últimos anos, IVIG tem sido usado com sucesso e segurança em várias condições autoimunes. 4 O consentimento informado será obtido. Os formulários de consentimento dos pais estarão disponíveis em inglês, africâner e xhosa COSTING Salaries. Nenhum funcionário contratado ou assistentes casuais seriam empregados. Funcionários já assalariados cuidariam dos pacientes. Os pacientes com SC geralmente são internados no hospital e todo o tratamento acima é administrado, exceto a administração de IVIG, a avaliação de gamaglobulinas séricas e varreduras de espectroscopia cerebral (tomografia computadorizada por emissão de fóton único). O departamento de Medicina Nuclear consentiu em realizar essas varreduras. Foi demonstrado que na hemicoreia o hipermetabolismo ocorre no gânglio da base contralateral e este desaparece com a resolução dos sintomas.8 As funções de enfermagem permaneceriam as mesmas das admissões atuais de SC. A única função adicional de enfermagem seria o monitoramento da infusão IV.

Os registradores e funcionários seniores da casa ajudarão no gerenciamento desses pacientes. Como afirmado anteriormente, a IRA é um problema de saúde pública na África do Sul. É importante, portanto, que os profissionais de saúde conheçam os tratamentos preventivos e curativos disponíveis para o tratamento da SC.

ADENDO A

COREIA DE SYDENHAM AGUDA

Detalhes do paciente

História atual

história passada

Família e História Social

exame geral

Detalhes do CVS

Detalhes da coreia

A ser classificado como grave, moderado e leve Grave: incapaz de deambular ou realizar qualquer atividade da vida diária (AVD) Moderado: deambular com ajuda e capaz de realizar algumas AVDs Leve: deambular sem ajuda e capaz de realizar a maioria das AVDs Mínimo: coréia apenas provocada durante o exame neurológico (9)

Documente se Hemi-coreia ou bilateral

Dia 0 = Dia de admissão Dia 1 = tratamento iniciado

Sinais de coreia Dia 0 Dia 5 1 mês 3 meses 6 meses 1 ano Hipotonia Reflexos do joelho suspensos Punho da leiteira Darting Língua Pronador Sinal Disher Colher mão Hippus Fraqueza Labilidade emocional Distúrbios de comportamento Fala explosiva ou indistinta Caretas faciais Inquietação generalizada Comportamento inapropriado, por exemplo, TOC Encolher os ombros Contorcer-se TOTAL

(10) Definição de Sinais Punho da Leiteira: incapacidade de manter a contração quando o paciente segura os dedos do examinador Língua em movimento: incapacidade de manter a protrusão da língua Sinal do pronador: tendência a pronar uma ou ambas as mãos quando estendidas acima da cabeça Mão da colher de prato: suposição de uma postura da mão que consiste em flexão do punho, hiperextensão das articulações metacarpofalângicas, endireitamento dos dedos e abdução do polegar Hipo: reflexo de constrição e dilatação da pupila Reflexos do joelho suspensos: lento para retornar à posição pré-teste

TABELA DE MEDICAMENTOS

Data Medicação Dose Efeitos colaterais Comentários

ADESIVO DO PACIENTE