静脉注射免疫球蛋白可有效治疗西德纳姆舞蹈病

简介 与 A 组 β 溶血性链球菌感染 (GABAS) 相关的急性风湿热 (ARF)、慢性风湿性心脏病 (RHD) 和神经精神/运动障碍仍然是南非的主要公共卫生问题。 RHD 可能需要反复住院、进行侵入性手术，并且通常会导致过早死亡。 在非洲，ARF 的死亡率为 2-3%。 1 同样，由 GABAS 引起的西德纳姆舞蹈病 (SC) 等神经精神疾病会导致学业困难、经常旷课、强迫症等行为问题，并可能发展为图雷特综合症（个人经验）。 患者在首次发作 ARF 多年后可能会出现致残性神经和精神症状（个人经验）。 这些病症的发病率需要国家在医疗和手术治疗方面投入大量资源，我们相信会给患者及其家人带来可预防的压力和痛苦。 虽然理想的目标是初级预防，但通过使用每月预防性 penilente 已经达到了二级预防措施。 在发生 ARF 的情况下，需要进行一些进一步的干预，以预防上述并发症。

在红十字医院的风湿热门诊 (RFC)，可以看到确诊为 RHD 的患者和西德纳姆舞蹈病 (SC) 的旧病例。 每月有 2-4 例新的 ARF 病例。 ARF 仍然是一种须报告的疾病，但似乎这些新病例往往没有被通报。 （个人通讯 PAWC 卫生官员）SC 是 ARF 的主要表现，在 1992 年更新修订后的琼斯标准后，单独诊断 ARF 就足够了。 2 SC 的持续时间从几周到 2 年不等。 三分之一的患者会复发。 3 目前对 SC 的治疗纯粹是对症治疗，它是在 6 周内还是 2 年内消退取决于个体的先天愈合机制。 SC 被假定为通过错误识别神经元细胞成分的自身抗体介导。 然后，这些复合物会导致基底神经节发生炎症反应，从而导致 SC 的临床表现。 3 我们假设，使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 会减少循环抗体的数量，从而减轻症状的严重程度并缩短病程。 必须继续预防性使用青霉素，以防止再次接触和进一步形成抗体。

目的 我们旨在确定使用 IVIG 治疗 SC 是否能加快恢复，从而降低发病率和频繁随访。

方法 我们的目标是收集至少 20 名急性 SC 患者，这些患者根据修订后的 ARF 琼斯标准诊断，并且没有其他舞蹈病原因的指标。 （表 1）该研究将持续 4 年或直到招募到最低人数。

将确定患者并将舞蹈病定为轻度、中度或重度，并按照所附格式仔细记录舞蹈病的所有体征。 (A) 将进行特别调查（表 2）。 IgA 缺陷患者将被排除在研究之外。 将获得知情同意。 将随机选择患者接受 IVIG 和/或标准治疗。 每位患者都将分配一个代码编号。

患者将被送入神经病床，这通常发生在中度和重度 SC 的急性处理中。 将通知患者。

将给予氟哌啶醇和/或丙戊酸钠的标准药物治疗（表 3），此外试验组将接受 IVIG。 所有患者将开始青霉素预防。 在第二天（IVIG 给药完成后），研究者 (KW) 和盲法观察者 (WM) 将根据附录 A 检查患者是否有舞蹈病迹象。

患者将继续住院，直到他或她能够应付日常生活活动。

患者将在一个月、3 个月、6 个月和 1 年以及必要时的任何其他时间进行复查，这与目前的管理一致。 他们将由盲法观察员 (WM) 和首席调查员 (KW) 进行评估。 跟进将在 RFC 上进行。

出院时给予IMI青霉素，30KG以上120万单位，30KG以下60万单位 NB。 仅 IVIG 的症状改善，只能在治疗后第三周后预期。 5 这种疗法的目的是缩短整个病程并预防并发症。

样本量 我们的目标是至少获得 20 个病例，其中 10 个将接受 IVIG，10 个将接受标准治疗。

分析 旨在获得至少 20 个新案例。 将对结果措施进行统计分析。

伦理/同意 近年来，IVIG 已成功且安全地用于多种自身免疫病症。 4 将获得知情同意。 家长同意书将以英语、南非荷兰语和科萨语提供。 不会雇用合同工或临时助理。 已经有领薪水的工作人员会照顾病人。 SC 患者通常入院并进行上述所有治疗，但 IVIG、血清丙种球蛋白评估和脑光谱扫描（单光子发射计算机断层扫描）除外。 核医学部已同意执行这些扫描。 已经表明，在偏侧舞蹈症中，代谢亢进发生在对侧基底神经节中，并且随着症状的消退而消失。 8 护理职责将与当前 SC 招生相同。 唯一额外的护理职责是监测静脉输液。

登记员和高级住院医师将协助管理这些患者。 如前所述，ARF 是南非的一个公共卫生问题。 因此，重要的是卫生专业人员了解可用于治疗 SC 的预防和治疗方法。

附录 A

急性西德纳姆舞蹈病

患者详情

现在的历史

过去的历史

家庭和社会历史

一般检查

CVS 的详细信息

舞蹈病详情

分为重度、中度和轻度 重度：无法走动或进行任何日常生活活动 (ADL) 中度：需要帮助才能走动并能够进行一些 ADL 轻度：独立走动并能够进行大部分 ADL 轻度：仅诱发舞蹈病在神经系统检查期间 (9)

记录是偏侧舞蹈病还是双侧舞蹈病

第 0 天 = 入院日 第 1 天 = 治疗开始

舞蹈病的迹象第 0 天第 5 天 1 个月 3 个月 6 个月 1 年 肌张力减退 悬垂 膝盖抽搐 挤奶女工的握把 飞快的舌头 旋前体征 碟形勺子手 Hippus 弱点 情绪不稳定 行为障碍 爆发性或含混不清的言语 面部表情 广泛的躁动 不适当的行为，例如强迫症 耸肩 扭动 总计

(10) 体征定义 挤奶女工的抓握：当患者抓住检查者的手指时无法保持收缩 吐舌：无法保持舌头伸出包括手腕屈曲、掌指关节过度伸展、手指伸直和拇指外展的手部姿势 Hippus：瞳孔反射性收缩和扩张

药物图表

日期用药剂量副作用评论

患者贴纸