Laskimonsisäiset immunoglobuliinit tehokkaana hoitona Sydenhamin koreassa

JOHDANTO Akuutti reumakuume (ARF), krooninen reumaattinen sydänsairaus (RHD) ja neuropsykiatriset/liikehäiriöt, jotka liittyvät A-ryhmän beetahemolyyttisiin streptokokki-infektioihin (GABAS), ovat edelleen suuria kansanterveysongelmia Etelä-Afrikassa. RHD voi vaatia toistuvia sairaalahoitoja, invasiivista leikkausta ja johtaa usein ennenaikaiseen kuolemaan. Afrikassa ARF:n kuolleisuus on 2-3 %. 1 Samoin GABAS:sta johtuvat neuropsykiatriset häiriöt, kuten Sydenhamin korea (SC), johtavat koulun vaikeuksiin, toistuviin poissaoloihin, käyttäytymisongelmiin, kuten pakko-oireiseen häiriöön, ja voivat edetä Touretten oireyhtymään (henkilökohtainen kokemus). Potilaat voivat kärsiä vajaakykyisistä neurologisista ja psykiatrisista oireista monta vuotta ensimmäisen ARF-jaksonsa jälkeen (henkilökohtainen kokemus). Sairastuvuus näihin tiloihin vaatii valtiolta valtavia resursseja lääketieteellisessä ja kirurgisessa hoidossa ja uskomme johtavan ehkäistävissä olevaan stressiin ja kärsimykseen potilaalle ja hänen perheelleen. Vaikka ihanteellinen tavoite on primaarinen ehkäisy, sekundaarinen ehkäisy on saavutettu käyttämällä kuukausittaista profylaktista penilenteä. Tapauksissa, joissa ARF on esiintynyt, on toivottavaa lisätoimenpiteitä edellä mainittujen komplikaatioiden estämiseksi.

Punaisen Ristin sairaalan Reumatic Fever Clinic (RFC) -klinikalla nähdään potilaita, joilla on vakiintunut RHD ja vanhoja Sydenhamin koreatapauksia (SC). Kuukaudessa havaitaan 2-4 uutta ARF-tapausta. ARF on edelleen ilmoitusvelvollisuus, mutta näyttää siltä, ​​että näistä uusista tapauksista ei usein ilmoiteta. (henkilökohtainen viestintä PAWC:n terveysviranomaiset) SC on ARF:n pääasiallinen ilmentymä, ja vuoden 1992 muunnettujen Jones-kriteerien päivityksen jälkeen se riittää yksinään ARF-diagnoosin tekemiseen.2 SC:n kesto vaihtelee muutamasta viikosta 2 vuoteen. Uusiutumista esiintyy kolmanneksella potilaista.3 Nykyinen SC:n hoito on puhtaasti oireenmukaista, ja se, paraneeko se 6 viikossa vai 2 vuodessa, riippuu yksilön luontaisista paranemismekanismeista. SC:n oletetaan välittyvän autovasta-aineiden kautta, jotka tunnistavat väärin hermosolujen komponentteja. Nämä kompleksit johtavat sitten tulehdusvasteeseen tyviganglioissa ja tuloksena SC:n kliinisen kuvan. 3 Oletamme, että suonensisäisten immunoglobuliinien (IVIG) käyttö vähentää kiertävien vasta-aineiden määrää, mikä vähentää oireiden vakavuutta ja lyhentää sairauden kulkua. Ennaltaehkäisevää penisilliinin käyttöä on jatkettava, jotta estetään uusiutuva altistuminen ja vasta-aineiden muodostuminen.

TAVOITE Pyrimme selvittämään, nopeuttaako SC-hoito IVIG:llä toipumista ja vähentää siten sairastuvuutta ja toistuvaa seurantaa.

MENETELMÄ Tavoitteenamme on kerätä vähintään 20 potilasta, joilla on akuutti SC ja jotka on diagnosoitu tarkistettujen Jonesin ARF-kriteerien mukaan ja joilla ei ole muita korean syitä osoittavia indikaattoreita. (Taulukko 1) Tutkimus kestäisi 4 vuotta tai kunnes minimimäärä rekrytoidaan.

Potilaat tunnistetaan ja korea luokitellaan lieväksi, kohtalaiseksi tai vaikeaksi, ja kaikki korean merkit dokumentoidaan huolellisesti liitteenä olevan muodon mukaisesti. (A) Tehtäisiin erityistutkimuksia (taulukko 2). Potilaat, joilla on IgA-puutos, suljettaisiin pois tutkimuksesta. Tietoinen suostumus hankittaisiin. Potilaat valitaan satunnaisesti saamaan IVIG- ja/tai standardihoitoa. Jokaiselle potilaalle annetaan koodinumero.

Potilaat viedään neurologiselle vuodelle, kuten yleensä tapahtuu keskivaikean ja vaikean SC:n akuutin hoidossa. Potilaille ilmoitetaan.

Tavanomaista farmakologista hoitoa (taulukko 3) annetaan haloperidolia ja/tai natriumvalproaattia, lisäksi koeryhmä saa IVIG:tä. Kaikki potilaat aloittavat penisilliiniprofylaksia. Toisena päivänä (kun IVIG:n antaminen on suoritettu) tutkija (KW) ja sokea tarkkailija (WM) tutkivat potilaan korean merkkien varalta lisäyksen A mukaisesti.

Potilas pysyy sairaalahoidossa, kunnes hän pystyy selviytymään päivittäisistä toiminnoista.

Potilaat tarkastetaan kuukauden, 3 kuukauden, 6 kuukauden ja 1 vuoden kuluttua ja tarvittaessa muulloinkin, mikä on johdonmukaista nykyisen hoidon kanssa. Ne arvioivat sokea tarkkailija (WM) ja päätutkija (KW). Seuranta tapahtuu RFC:ssä.

IMI-penisilliiniä annetaan poiston yhteydessä, 1,2 miljoonaa yksikköä, jos paino on yli 30 kg ja 600 000 yksikköä, jos paino alle 30 kg. Huom. Oireiden paranemista pelkällä IVIG:llä voidaan odottaa vasta kolmannen viikon hoidon jälkeen.5 Tämän hoidon tavoitteena on lyhentää sairauden kokonaiskulkua ja ehkäistä komplikaatioita.

NÄYTTEKOKO Pyrimme saamaan vähintään kaksikymmentä tapausta, joista 10 saa IVIG:n ja 10 standardihoitoa.

ANALYYSI Tavoitteena on saada vähintään 20 uutta tapausta. Tulostoimista tehdään tilastollinen analyysi.

ETIIKKA / SUOSTUMUS Viime vuosina IVIG:tä on käytetty menestyksekkäästi ja turvallisesti useissa autoimmuunisairauksissa. 4 Tietoinen suostumus hankitaan. Vanhempien suostumuslomakkeet ovat saatavilla englanniksi, afrikaansiksi ja xhosaksi COSTING Palkat. Sopimussuhteista henkilöstöä tai tilapäisiä avustajia ei palkata. Jo palkattu henkilökunta huolehtisi potilaista. SC-potilaat viedään yleensä sairaalaan, ja kaikki edellä mainitut hoidot suoritetaan lukuun ottamatta IVIG:n antamista, seerumin gammaglobuliinien arviointia ja aivospektroskopiakuvauksia (yksi fotoniemissio tietokonetomografinen skannaus). Ydinlääketieteen osasto on antanut luvan näiden skannausten tekemiseen. On osoitettu, että hemichoreassa hypermetabolia esiintyy kontralateraalisessa basaaligangliossa ja tämä häviää oireiden häviämisen myötä. Sairaanhoitajatehtävät säilyisivät samoina kuin nykyisissä SC:n vastaanotoissa. Ainoa lisähoitajatehtävä olisi IV-infuusion seuranta.

Rekisterinpitäjät ja vanhemmat virkailijat auttavat näiden potilaiden hoidossa. Kuten aiemmin todettiin, ARF on kansanterveysongelma Etelä-Afrikassa. Siksi on tärkeää, että terveydenhuollon ammattilaiset ovat tietoisia SC:n hoitoon saatavilla olevista ehkäisevistä ja parantavista hoidoista.

LISÄYS A

AKUUTTI SYDENHAMIN KOREA

Potilaan tiedot

Nykyhistoria

Mennyt historia

Suku- ja yhteiskuntahistoria

Yleinen tarkastus

CVS:n tiedot

Yksityiskohdat Choreasta

Luokitetaan vaikeaksi, keskivaikeaksi ja lieväksi Vaikea: ei pysty liikkumaan tai suorittamaan mitään päivittäistä toimintaa (ADL) Keskitasoinen: liikkuu avustamalla ja pystyy suorittamaan joitain ADL:itä Lievä: liikkuu ilman apua ja pystyy suorittamaan useimmat ADL:t Minimaalinen: vain korea. neurologisen tutkimuksen aikana (9)

Dokumentoi onko hemi-chorea vai bilateral

Päivä 0 = vastaanottopäivä Päivä 1 = hoito aloitettu

Korean merkit Päivä 0 Päivä 5 1 kk 3 kk 6 kk 1 vuosi Hypotonia Huippu polven nykiminen Maitoneidon ote Tikkailu Kieli Pronaattori Kyltti Ruokailulusikka Käsi Hippus Heikkous Tunteiden labilisuus Käyttäytymishäiriöt Räjähtävä tai epäselvä puhe Kasvojen Grimasseja Yleistynyt levottomuus ärtyneisyys

(10) Merkkien määritelmä Milkmaid's Grip: kyvyttömyys ylläpitää supistumista, kun potilas tarttuu tutkijan sormiin Kielen heittäminen: kyvyttömyys ylläpitää kielen ulkonemaa Pronaattori Merkki: taipumus pronoida toinen tai molemmat kädet, kun ne ojennetaan pään yläpuolelle. Astialusikan käsi: oletus käden asennosta, joka koostuu ranteen koukistamisesta, metakarpofalangeaalisten nivelten hypertensiosta, sormien suoristamisesta ja peukalon sieppauksesta Hippus: refleksin supistuminen ja pupillin laajentuminen Polven nykiminen ylösalaisin: hidas paluu testiä edeltävään asentoon

LÄÄKKEET KAAVIO

Päivämäärä Lääkitysannos Sivuvaikutukset Kommentit

POTILAAN TARRA