Unverricht-Lundborg 型の進行性ミオクロニーてんかんにおけるロピニロール塩酸塩の効果

Unverricht-Lundborg 病 (ULD) 型の進行性ミオクローヌスてんかんは、進行性の刺激感受性および行動関連のミオクローヌス痙攣を特徴とする常染色体劣性疾患です。

ULD を含むミオクローヌスてんかんの現在の治療の主力は、他のいくつかの抗てんかん薬の中でも、バルプロ酸とクロナゼパムです。 残念なことに、この病気は抗てんかん薬に耐性があることが多く、日常活動が大幅に減少し、補助なしで歩くことができなくなります。 したがって、新しい治療法が必要です。 ドーパミンアゴニストによるULD患者の実験的治療により、ミオクロニー症状が緩和されました。 さらに、これに従って、最近の研究は、PETによって決定された、ULD患者の大脳基底核におけるドーパミン作動性神経伝達の減少を示しています。

この研究の目的は、ULD 患者の症状緩和に対するドーパミン作動薬 (ロピニロール塩酸塩、Requip®) の効果を調査することです。 患者は16週間の介入期間を受けます。 主な有効性の決定要因は、統合ミオクローヌス評価尺度 (UMRS)、神経伝導、視覚誘発電位 (VEP)、体性感覚誘発電位 (SSEP)、脳幹聴覚誘発電位 (BAEP) を含むマルチモダリティ誘発電位、まばたき反射の慣れ、および脳波検査 (EEG)。 薬の忍容性と安全性が決定されます。 研究設定は、プラセボ対照、クロスオーバー、2 群および二重盲検研究です。