Unverricht-Lundborg 유형의 진행성 근간대성 간질에서 Ropinirole Hydrochloride의 효과

Unverricht-Lundborg 질병(ULD) 유형의 진행성 근간대성 간질은 진행성 자극 민감성 및 활동 관련 근간대 경련을 특징으로 하는 상염색체 열성 질환입니다.

ULD를 포함한 근간대성 뇌전증의 현재 치료법의 주류는 여러 다른 항간질제 중에서 발프로산과 클로나제팜입니다. 불행하게도 이 질병은 종종 항간질제에 내성이 있어 일상 활동이 크게 감소하고 도움 없이 걷는 데 장애가 생길 수 있습니다. 따라서 새로운 치료 방식이 필요합니다. 도파민 효능제로 ULD 환자를 실험적으로 치료하면 근간대성 증상이 완화됩니다. 또한 이에 따라 근골격계질환 환자의 기저핵에서 PET로 측정한 도파민성 신경전달의 감소가 최근 연구에서 보고되고 있다.

본 연구의 목적은 ULD 환자의 증상 완화에 대한 도파민성 약물(ropinirole hydrochloride, Requip®)의 효과를 조사하는 것입니다. 환자는 16주간의 개입 기간을 거치게 됩니다. 주요 효능 결정 요인은 통합 근간대성 등급 척도(UMRS), 신경 전도, 시각 유발 전위(VEP), 체감각 유발 전위(SSEP) 및 뇌간 청각 유발 전위(BAEP)를 포함한 다중 방식 유발 전위, 깜박임 반사 습관화 및 뇌파 검사(EEG). 약물의 내약성 및 안전성이 결정됩니다. 연구 설정은 위약 대조, 교차, 두 그룹 및 이중 맹검 연구입니다.