Effect van ropinirolhydrochloride bij progressieve myoclonische epilepsie van het type Unverricht-Lundborg

De progressieve myoclonus-epilepsie van het type van de ziekte van Unverricht-Lundborg (ULD) is een autosomaal recessieve ziekte die wordt gekenmerkt door progressieve stimulusgevoelige en actiegerelateerde myoclonische schokken.

De steunpilaar van de huidige behandeling bij myoclonische epilepsie, waaronder ULD, zijn valproïnezuur en clonazepam naast verschillende andere anti-epileptica. Helaas kan de ziekte vaak resistent zijn tegen anti-epileptica, wat leidt tot een aanzienlijke vermindering van dagelijkse activiteiten en onvermogen om zonder hulp te lopen. Daarom zijn nieuwe behandelingsmodaliteiten nodig. Experimentele behandelingen van ULD-patiënten met dopamine-agonisten hebben myoclonische symptomen verlicht. Verder, in overeenstemming hiermee, wijst een recent onderzoek op verminderde dopaminerge neurotransmissie in de basale ganglia van ULD-patiënten, bepaald met PET.

Het doel van deze studie is om het effect te onderzoeken van dopaminerge medicatie (ropinirol hydrochloride, Requip ®) op het verlichten van de symptomen van ULD-patiënten. Patiënten ondergaan een interventieperiode van zestien weken. De belangrijkste bepalende factoren voor de werkzaamheid zijn veranderingen in de Unified Myoclonus Rating Scale (UMRS), zenuwgeleiding, multi-modaliteit evoked potentials waaronder visual evoked potential (VEP), somatosensory evoked potential (SSEP) en brainstem audity evoked potential (BAEP), knipperreflexgewenning en elektro-encefalografie (EEG). De verdraagbaarheid en de veiligheid van de medicatie worden bepaald. De onderzoekssetting is een placebogecontroleerd, cross-over, tweegroeps- en dubbelblind onderzoek.