Effekt av ropinirolhydroklorid ved progressiv myoklonisk epilepsi av Unverricht-Lundborg-type

Den progressive myoklonus epilepsien av typen Unverricht-Lundborg sykdom (ULD) er en autosomal recessiv sykdom karakterisert ved progressive stimulusfølsomme og handlingsrelaterte myokloniske rykk.

Bærebjelken i dagens behandling ved myokloniske epilepsier inkludert ULD er valproinsyre og klonazepam blant flere andre antiepileptika. Dessverre kan sykdommen ofte være resistent mot antiepileptika, noe som fører til store reduksjoner i daglige aktiviteter og uførhet til å gå uten hjelp. Derfor er det behov for nye behandlingsformer. Eksperimentell behandling av ULD-pasienter med dopaminagonister har lindret myokloniske symptomer. Videre, i samsvar med dette, indikerer en fersk studie redusert dopaminerg nevrotransmisjon i basalgangliene til ULD-pasienter, bestemt av PET.

Formålet med denne studien er å undersøke effekten av dopaminerge medisiner (ropinirolhydroklorid, Requip ®) på å lindre symptomene til ULD-pasienter. Pasienter vil gjennomgå en intervensjonsperiode på seksten uker. De viktigste effektdeterminantene er endringer i unified myoclonus rating scale (UMRS), nerveledning, multi-modality evoked potentials inkludert visual evoked potential (VEP), somatosensory evoked potential (SSEP) og hjernestamme auditory evoked potential (BAEP), blinkrefleks tilvenning og elektroencefalografi (EEG). Tolerabilitet og sikkerheten til medisinen bestemmes. Studien er placebokontrollert, crossover, to-gruppe og dobbeltblind studie.