Эффект ропинирола гидрохлорида при прогрессирующей миоклонической эпилепсии типа Унверрихта-Лундборга

Прогрессирующая миоклонус-эпилепсия типа болезни Унверрихта-Лундборга (ULD) представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся прогрессирующими чувствительными к стимулу и связанными с действием миоклоническими подергиваниями.

Основой современного лечения миоклонических эпилепсий, включая УЛД, являются вальпроевая кислота и клоназепам среди нескольких других противоэпилептических препаратов. К сожалению, заболевание часто может быть устойчивым к противоэпилептическим препаратам, что приводит к значительному снижению повседневной активности и неспособности ходить без посторонней помощи. Поэтому необходимы новые методы лечения. Экспериментальное лечение пациентов с ULD агонистами дофамина облегчало миоклонические симптомы. Далее, в соответствии с этим, недавнее исследование указывает на снижение дофаминергической нейротрансмиссии в базальных ганглиях пациентов с УЛД, определяемое с помощью ПЭТ.

Целью данного исследования является изучение влияния дофаминергических препаратов (ропинирола гидрохлорид, Requip®) на облегчение симптомов пациентов с ULD. Пациенты пройдут шестнадцатинедельный период вмешательства. Основными детерминантами эффективности являются изменения в унифицированной шкале оценки миоклонуса (UMRS), нервной проводимости, мультимодальных вызванных потенциалах, включая зрительные вызванные потенциалы (ЗВП), соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) и стволовые слуховые вызванные потенциалы (СВАП), привыкание к мигательным рефлексам и электроэнцефалография (ЭЭГ). Определяют переносимость и безопасность препарата. Условия исследования: плацебо-контролируемое, перекрестное, двухгрупповое и двойное слепое исследование.