Ropinirolihydrokloridin vaikutus Unverricht-Lundborgin tyypin progressiiviseen myokloniseen epilepsiaan

Unverricht-Lundborgin taudin (ULD) tyyppinen etenevä myoklonusepilepsia on autosomaalinen resessiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista etenevät ärsykkeelle herkät ja toimintaan liittyvät myokloniset nykimiset.

Nykyisen myoklonisen epilepsian, mukaan lukien ULD:n, hoidon perustekijät ovat valproiinihappo ja klonatsepaami useiden muiden epilepsialääkkeiden joukossa. Valitettavasti tauti voi usein olla vastustuskykyinen epilepsialääkkeille, mikä johtaa päivittäisten toimintojen huomattavaan vähenemiseen ja vammaan kävellä ilman apua. Siksi tarvitaan uusia hoitomuotoja. ULD-potilaiden kokeelliset hoidot dopamiiniagonisteilla ovat lieventäneet myoklonisia oireita. Lisäksi tämän mukaisesti äskettäinen tutkimus osoittaa, että dopaminerginen neurotransmissio on vähentynyt ULD-potilaiden tyviganglioissa PET:llä määritettynä.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena on selvittää dopaminergisten lääkkeiden (ropinirolihydrokloridi, Requip ®) vaikutusta ULD-potilaiden oireiden lievitykseen. Potilaat käyvät läpi kuusitoista viikon interventiojakson. Tärkeimmät tehon määräävät tekijät ovat muutokset yhtenäisessä myoklonuksen arviointiasteikossa (UMRS), hermojen johtuminen, multimodaalisuuden aiheuttamat potentiaalit, mukaan lukien visuaalinen herätyspotentiaali (VEP), somatosensorinen herätepotentiaali (SSEP) ja aivorungon kuulon aiheuttama potentiaali (BAEP), silmänräpäysrefleksitottuminen ja elektroenkefalografia (EEG). Lääkkeen siedettävyys ja turvallisuus määritellään. Tutkimusympäristö on lumekontrolloitu, ristikkäinen, kaksiryhmä- ja kaksoissokkotutkimus.