Effet du chlorhydrate de ropinirole dans l'épilepsie myoclonique progressive de type Unverricht-Lundborg

L'épilepsie myoclonique progressive de type maladie d'Unverricht-Lundborg (ULD) est une maladie autosomique récessive caractérisée par des secousses myocloniques progressives sensibles au stimulus et liées à l'action.

Les piliers du traitement actuel des épilepsies myocloniques, y compris l'ULD, sont l'acide valproïque et le clonazépam parmi plusieurs autres médicaments antiépileptiques. Malheureusement, la maladie peut souvent être résistante aux médicaments antiépileptiques entraînant des réductions importantes des activités quotidiennes et une incapacité à marcher sans assistance. De nouvelles modalités de traitement sont donc nécessaires. Les traitements expérimentaux des patients ULD avec des agonistes de la dopamine ont soulagé les symptômes myocloniques. De plus, conformément à cela, une étude récente indique une diminution de la neurotransmission dopaminergique dans les ganglions de la base des patients ULD, déterminée par PET.

Le but de cette étude est d'étudier l'effet des médicaments dopaminergiques (chlorhydrate de ropinirole, Requip ®) sur le soulagement des symptômes des patients ULD. Les patients subiront une période d'intervention de seize semaines. Les principaux déterminants de l'efficacité sont les modifications de l'échelle unifiée d'évaluation des myoclonies (UMRS), de la conduction nerveuse, des potentiels évoqués multimodalités, y compris le potentiel évoqué visuel (VEP), le potentiel évoqué somatosensoriel (SSEP) et le potentiel évoqué auditif du tronc cérébral (BAEP), l'accoutumance au réflexe de clignement et électroencéphalographie (EEG). La tolérance et la sécurité du médicament sont déterminées. Le cadre de l'étude est une étude contrôlée par placebo, croisée, en deux groupes et en double aveugle.