全身性硬化症における冠動脈および肺循環パラメータの研究

全身性硬化症 (SSc) は、皮膚および内臓の線維化を特徴とする多臓器自己免疫疾患です。 全身性硬化症 (SSc) 患者における心肺症状は予後に重大な影響を与えます。 心臓と肺の関与にはいくつかの要素が組み合わされることがよくあります。 臨床的に明らかなSSc心臓病変は予後不良因子として認識されており、我々の経験ではSSc患者の最も多い死因となっている。 さらに、不整脈、拡張期機能不全、および頻度は低いが収縮期機能不全が、これらの患者の生活の質を著しく妨げます。 心臓病変には、収縮要素の線維症、関与する微小循環および/または心外膜冠状動脈に起因する虚血などの一次性心臓障害と、全身性高血圧または肺高血圧症の結果のようないくつかの二次的な心臓障害が含まれます。

剖検では、症例の最大 80% で心筋の線維化が確認されます。 その分布は心外膜冠動脈狭窄とは無関係であり、炎症過程がその進行に重要な役割を果たしていると考えられています。 心外膜冠状動脈疾患（CAD）とは独立して血管拡張能力の低下を引き起こす微小血管疾患（MVD）は、数十年前から知られています。 血管拡張治療による短期的な利点も、いくつかの最新の研究で報告されています。

心肺障害の要素の症状が重複しており、MVD と同様の冠状動脈異常も無症候性患者で見つかりました。 最近、CAD の有病率は、性別、年齢、症状が一致した対照と同様であると報告されています。 非定型的な臨床症状が優勢であったが、それでもこれらの所見は、SSc 患者が CAD から解放されていないことを示している。

SSc における運動能力の低下、胸痛、失神の原因を解明することは困難な課題であり、学際的なアプローチが必要です。 死亡率の高さと、最近の効果的な治療法の出現により、SSc 患者は定期的に肺高血圧症 (PAH) の検査を受けています。 強皮症関連 PAH の臨床症状は非特異的です。 疲労、胸痛、呼吸困難は、肺、筋骨格系、食道などの他の臓器に関連している可能性があります。 PAH の最終診断は依然として右心カテーテル検査 (RHC) の結果に依存します。 非侵襲的診断は複数の臨床症状の影響を受け、ある程度制限されるため、症状のある患者には RHC が積極的に行われます。 RHC を受けた患者のかなりの割合は依然として正常な肺圧を持っており、心臓病変が正しく診断されなかったり、完全に見落とされたりする可能性があるため、症状の原因は依然として不明瞭なままである可​​能性があります。

我々は、RHCに紹介されたすべての患者に対するSSc患者の組織的スクリーニングと体系的な左心カテーテル検査（冠動脈造影、冠血流予備量の推定）からなる前向き横断研究によって、症候性SSc患者の冠動脈疾患の特徴を明らかにするつもりである。 さまざまな症状の予後への影響は、研究の 5 年間の追跡調査中に決定されます。