Investigação dos Parâmetros Circulatórios Coronários e Pulmonares na Esclerose Sistêmica

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune multiorgânica caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos. A manifestação cardiopulmonar em pacientes com esclerose sistêmica (ES) tem impacto significativo no prognóstico. Vários elementos do envolvimento do coração e do pulmão encontrados frequentemente em combinação. O envolvimento cardíaco clinicamente aparente da ES é reconhecido como fator de mau prognóstico e, em nossa experiência, é a causa mais frequente de morte entre os pacientes com ES. Além disso, as arritmias, a disfunção diastólica e menos frequentemente a sistólica interferem consideravelmente na qualidade de vida desses pacientes. O envolvimento cardíaco inclui distúrbios cardíacos primários como fibrose dos elementos contráteis, isquemia devido à microcirculação envolvida e/ou às coronárias epicárdicas e alguns secundários como conseqüências da hipertensão sistêmica ou pulmonar.

A autópsia identifica fibrose do miocárdio em até 80% dos casos. Sua distribuição não está relacionada à estenose coronária epicárdica, e acredita-se que processos inflamatórios desempenhem papel importante em sua evolução. A doença microvascular (DVM), que causa redução da capacidade vasodilatadora independentemente da doença coronariana epicárdica (DAC), é conhecida há várias décadas. Os benefícios a curto prazo do tratamento vasodilatador também foram relatados em alguns estudos mais recentes.

Sintomas dos elementos de sobreposição de envolvimento cardiopulmonar e anormalidades coronárias semelhantes a MVD também foram encontrados em pacientes assintomáticos. Recentemente, a prevalência de DAC foi relatada como semelhante aos controles pareados por sexo, idade e sintomas. As apresentações clínicas atípicas foram predominantes e, no entanto, esses achados indicam que os pacientes com ES não estão livres de DAC.

Esclarecer as causas da redução da capacidade de exercício, dor torácica e desmaio na ES é uma tarefa desafiadora e requer abordagem multidisciplinar. Impulsionados por sua alta mortalidade e devido ao recente surgimento de terapia eficaz, os pacientes com ES são regularmente rastreados para hipertensão pulmonar (HAP). A apresentação clínica da HAP relacionada à esclerodermia é inespecífica. Fadiga, dor torácica e dispneia podem estar relacionadas a outros órgãos, como pulmão, sistema musculoesquelético ou esôfago. O diagnóstico definitivo de HAP ainda depende dos resultados do cateterismo cardíaco direito (CCR). Como os diagnósticos não invasivos são influenciados e até certo ponto limitados por múltiplas manifestações clínicas, a RHC é realizada liberalmente em pacientes sintomáticos. Ainda assim, uma proporção considerável de pacientes submetidos à RHC apresenta pressão pulmonar normal e a causa dos sintomas pode permanecer obscura, pois o envolvimento cardíaco pode não ser diagnosticado corretamente ou totalmente ignorado.

Pretendemos caracterizar a doença arterial coronariana em pacientes sintomáticos com ES por meio de um estudo transversal prospectivo que consiste em triagem organizada de pacientes com ES e cateterismo cardíaco esquerdo sistemático (angiografia coronariana e estimativa de reserva de fluxo coronariano) em todos os pacientes encaminhados para CHR. O impacto prognóstico das diferentes manifestações é determinado durante o acompanhamento de cinco anos do estudo.