Investigación de parámetros circulatorios coronarios y pulmonares en esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoinmune multiorgánica caracterizada por fibrosis de la piel y los órganos internos. La manifestación cardiopulmonar en pacientes con esclerosis sistémica (SSc) tiene un impacto significativo en el pronóstico. Varios elementos del compromiso cardíaco y pulmonar se encuentran frecuentemente en combinación. La afectación cardíaca clínicamente evidente de la SSc se reconoce como un factor de mal pronóstico y, en nuestra experiencia, es la causa más frecuente de muerte entre los pacientes con SSc. Además, las arritmias, la disfunción diastólica y, con menos frecuencia, la sistólica interfieren considerablemente en la calidad de vida de estos pacientes. La afectación cardíaca incluye trastornos cardíacos primarios como fibrosis de los elementos contráctiles, isquemia debida a la microcirculación comprometida y/oa las coronarias epicárdicas y algunas secundarias como consecuencias de hipertensión sistémica o pulmonar.

La autopsia identifica fibrosis del miocardio en hasta el 80 por ciento de los casos. Su distribución no está relacionada con la estenosis coronaria epicárdica y se cree que los procesos inflamatorios juegan un papel importante en su evolución. La enfermedad microvascular (MVD) que causa reducción de la capacidad vasodilatadora independientemente de la enfermedad coronaria epicárdica (EAC), se conoce desde hace varias décadas. Los beneficios a corto plazo del tratamiento vasodilatador también se informaron en algunos estudios más recientes.

Los síntomas de los elementos de compromiso cardiopulmonar se superponen y anomalías coronarias similares a MVD también se encontraron en pacientes asintomáticos. Recientemente, se informa que la prevalencia de CAD es similar a la de los controles emparejados por sexo, edad y síntomas. Las presentaciones clínicas atípicas fueron predominantes y, sin embargo, estos hallazgos indican que los pacientes con SSc no están libres de CAD.

Esclarecer las causas de la reducción de la capacidad de ejercicio, el dolor torácico y el desmayo en la SSc es una tarea desafiante y requiere un enfoque multidisciplinario. Impulsado por su alta mortalidad y debido a la reciente aparición de una terapia eficaz, los pacientes con SSc son examinados periódicamente para detectar hipertensión pulmonar (HAP). La presentación clínica de la PAH relacionada con la esclerodermia es inespecífica. El cansancio, el dolor torácico y la disnea pueden estar relacionados con otros órganos, como el pulmón, el sistema musculoesquelético o el esófago. El diagnóstico definitivo de PAH todavía depende de los resultados del cateterismo cardíaco derecho (CCD). Dado que los diagnósticos no invasivos están influenciados y, hasta cierto punto, restringidos por múltiples manifestaciones clínicas, el RHC se realiza libremente en pacientes sintomáticos. Todavía una proporción considerable de pacientes que se sometieron a RHC tienen presión pulmonar normal y la causa de los síntomas puede permanecer oscura ya que la afectación cardíaca puede no diagnosticarse correctamente o pasarse por alto por completo.

Pretendemos caracterizar la enfermedad de las arterias coronarias en pacientes con SSc sintomáticos mediante un estudio transversal prospectivo que consiste en el cribado organizado de pacientes con SSc y el cateterismo cardíaco izquierdo sistemático (angiografía coronaria y estimación de la reserva de flujo coronario) en todos los pacientes derivados al RHC. El impacto pronóstico de las diferentes manifestaciones se determina durante los cinco años de seguimiento del estudio.