Undersøkelse av koronare og pulmonale sirkulasjonsparametre ved systemisk sklerose

Systemisk sklerose (SSc) er en multiorgan autoimmun sykdom karakterisert ved fibrose i huden og indre organer. Kardiopulmonal manifestasjon hos pasienter med systemisk sklerose (SSc) har betydelig innvirkning på prognosen. Flere elementer av hjerte- og lungepåvirkning forekommer ofte i kombinasjon. Klinisk tilsynelatende SSc hjerteinvolvering er anerkjent som dårlig prognostisk faktor, og etter vår erfaring er det den hyppigste dødsårsaken blant SSc-pasienter. Dessuten forstyrrer arytmier, diastolisk og sjeldnere systolisk dysfunksjon betydelig livskvaliteten til disse pasientene. Hjerteinvolvering inkluderer primære hjertelidelser som fibrose av de kontraktile elementene, iskemi på grunn av den involverte mikrosirkulasjonen og/eller de epikardiale koronarene og noen sekundære som konsekvenser av systemisk eller pulmonal hypertensjon.

Obduksjon identifiserer fibrose i myokardiet i opptil 80 prosent av tilfellene. Fordelingen er ikke relatert til epikardiell koronar stenose, og inflammatoriske prosesser antas å spille en vesentlig rolle i utviklingen. Mikrovaskulær sykdom (MVD) som forårsaker reduksjon av den vasodilatatoriske kapasiteten uavhengig av epikardiell koronarsykdom (CAD), er kjent i flere tiår. Kortsiktige fordeler av vasodilaterende behandling er også rapportert i noen siste studier.

Symptomer på elementene i kardiopulmonal involvering overlapper hverandre og koronare abnormiteter MVD ble også funnet hos asymptomatiske pasienter. Nylig er prevalensen av CAD rapportert å være lik kjønn, alder og symptommatchede kontroller. Atypiske kliniske presentasjoner var dominerende, og likevel indikerer disse funnene at SSc-pasienter ikke er fri for CAD.

Å avklare årsakene til redusert treningskapasitet, brystsmerter og besvimelse i SSc er en utfordrende oppgave og krever tverrfaglig tilnærming. Drevet av den høye dødeligheten og på grunn av den nylige fremveksten av effektiv terapi blir SSc-pasienter regelmessig screenet for pulmonal hypertensjon (PAH). Klinisk presentasjon av sklerodermi-relatert PAH er uspesifikk. Tretthet, brystsmerter og dyspné kan være relatert til andre organer, som lunge, muskel- og skjelettsystemet eller spiserøret. Den definitive diagnosen PAH avhenger fortsatt av resultatene av høyre hjertekateterisering (RHC). Siden den ikke-invasive diagnostikken er påvirket og til en viss grad begrenset av flere kliniske manifestasjoner, utføres RHC rikelig hos symptomatiske pasienter. Fortsatt har en betydelig andel av pasientene som gjennomgikk RHC normalt pulmonalt trykk, og årsaken til symptomene kan forbli uklar ettersom hjerteinvolvering kanskje ikke blir korrekt diagnostisert eller helt oversett.

Vi har til hensikt å karakterisere koronararteriesykdom hos symptomatiske SSc-pasienter ved hjelp av en prospektiv tverrsnittsstudie bestående av organisert screening av SSc-pasienter og systematisk venstre hjertekateterisering (koronar angiografi, og koronar flowreserve estimering) hos alle pasienter henvist til RHC. Prognostisk effekt av de forskjellige manifestasjonene bestemmes i løpet av fem års oppfølging av studien.