Untersuchung koronarer und pulmonaler Kreislaufparameter bei systemischer Sklerose

Systemische Sklerose (SSc) ist eine Multiorgan-Autoimmunerkrankung, die durch Fibrose der Haut und innerer Organe gekennzeichnet ist. Die kardiopulmonale Manifestation bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc) hat erhebliche Auswirkungen auf die Prognose. Mehrere Elemente der Herz- und Lungenbeteiligung kommen häufig in Kombination vor. Eine klinisch offensichtliche SSc-Herzbeteiligung gilt als schlechter Prognosefaktor und ist unserer Erfahrung nach die häufigste Todesursache bei SSc-Patienten. Darüber hinaus beeinträchtigen Arrhythmien, diastolische und seltener systolische Dysfunktionen die Lebensqualität dieser Patienten erheblich. Zur kardialen Beteiligung zählen primäre Herzerkrankungen wie Fibrose der kontraktilen Elemente, Ischämie aufgrund der beteiligten Mikrozirkulation und/oder der epikardialen Koronargefäße sowie einige sekundäre Erkrankungen wie Folgen einer systemischen oder pulmonalen Hypertonie.

Bei der Autopsie wird in bis zu 80 Prozent der Fälle eine Myokardfibrose festgestellt. Seine Verbreitung steht in keinem Zusammenhang mit einer epikardialen Koronarstenose, und es wird angenommen, dass entzündliche Prozesse eine wesentliche Rolle bei seiner Entstehung spielen. Mikrovaskuläre Erkrankungen (MVD), die unabhängig von einer epikardialen Koronarerkrankung (KHK) zu einer Verringerung der gefäßerweiternden Kapazität führen, sind seit mehreren Jahrzehnten bekannt. In einigen neueren Studien wurde auch über kurzfristige Vorteile einer gefäßerweiternden Behandlung berichtet.

Bei asymptomatischen Patienten wurden auch Symptome der Elemente einer kardiopulmonalen Beteiligung überlappt und Koronaranomalien wie MVD festgestellt. Kürzlich wurde berichtet, dass die Prävalenz von koronarer Herzkrankheit ähnlich ist wie bei Kontrollpersonen, die auf Geschlecht, Alter und Symptome abgestimmt sind. Atypische klinische Erscheinungsbilder waren vorherrschend und dennoch deuten diese Ergebnisse darauf hin, dass SSc-Patienten nicht frei von CAD sind.

Die Klärung der Ursachen für verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Brustschmerzen und Ohnmacht bei SSc ist eine anspruchsvolle Aufgabe und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Aufgrund der hohen Mortalität und der jüngsten Entwicklung wirksamer Therapien werden SSc-Patienten regelmäßig auf pulmonale Hypertonie (PAH) untersucht. Das klinische Erscheinungsbild der Sklerodermie-bedingten PAH ist unspezifisch. Müdigkeit, Brustschmerzen und Atemnot können mit anderen Organen wie der Lunge, dem Bewegungsapparat oder der Speiseröhre zusammenhängen. Die endgültige Diagnose einer PAH hängt immer noch von den Ergebnissen der Rechtsherzkatheterisierung (RHC) ab. Da die nicht-invasive Diagnostik durch mehrere klinische Manifestationen beeinflusst und teilweise eingeschränkt wird, wird die RHC bei symptomatischen Patienten großzügig durchgeführt. Dennoch hat ein beträchtlicher Anteil der Patienten, die sich einer RHC unterzogen haben, einen normalen Lungendruck und die Ursache der Symptome bleibt möglicherweise unklar, da eine Herzbeteiligung möglicherweise nicht richtig diagnostiziert oder völlig übersehen wird.

Wir beabsichtigen, die koronare Herzkrankheit bei symptomatischen SSc-Patienten mittels einer prospektiven Querschnittsstudie zu charakterisieren, die aus einem organisierten Screening von SSc-Patienten und einer systematischen Katheterisierung des linken Herzens (Koronar-Angiographie und Schätzung der Koronarflussreserve) bei allen an RHC überwiesenen Patienten besteht. Die prognostischen Auswirkungen der verschiedenen Manifestationen werden während der fünfjährigen Nachbeobachtung der Studie bestimmt.