Indagine sui parametri circolatori coronarici e polmonari nella sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia autoimmune multiorgano caratterizzata da fibrosi della pelle e degli organi interni. La manifestazione cardiopolmonare nei pazienti con sclerosi sistemica (SSc) ha un impatto significativo sulla prognosi. Diversi elementi del coinvolgimento cardiaco e polmonare si incontrano frequentemente in combinazione. Il coinvolgimento cardiaco della SSc clinicamente evidente è riconosciuto come fattore prognostico sfavorevole e, nella nostra esperienza, è la causa di morte più frequente tra i pazienti con SSc. Inoltre aritmie, disfunzioni diastoliche e meno frequentemente sistoliche interferiscono notevolmente con la qualità della vita di questi pazienti. Il coinvolgimento cardiaco comprende disturbi cardiaci primari come la fibrosi degli elementi contrattili, l'ischemia dovuta al microcircolo coinvolto e/o alle coronarie epicardiche e alcuni secondari come conseguenze di ipertensione sistemica o polmonare.

L'autopsia identifica la fibrosi del miocardio fino all'80% dei casi. La sua distribuzione non è correlata alla stenosi coronarica epicardica e si ritiene che i processi infiammatori svolgano un ruolo sostanziale nella sua evoluzione. La malattia microvascolare (MVD) che causa la riduzione della capacità vasodilatatoria indipendentemente dalla malattia coronarica epicardica (CAD), è nota da diversi decenni. I benefici a breve termine del trattamento vasodilatatore sono stati riportati anche in alcuni studi più recenti.

I sintomi degli elementi di coinvolgimento cardio-polmonare si sovrappongono e le anomalie coronariche simili a MVD sono state riscontrate anche in pazienti asintomatici. Di recente, la prevalenza di CAD è simile a quella dei controlli abbinati per sesso, età e sintomi. Le presentazioni cliniche atipiche erano predominanti e tuttavia questi risultati indicano che i pazienti con SSc non sono esenti da CAD.

Chiarire le cause della ridotta capacità di esercizio, dolore toracico e svenimento nella SSc è un compito impegnativo e richiede un approccio multidisciplinare. Spinti dalla sua elevata mortalità e dalla recente comparsa di una terapia efficace, i pazienti con SSc vengono regolarmente sottoposti a screening per l'ipertensione polmonare (PAH). La presentazione clinica della PAH correlata alla sclerodermia non è specifica. L'affaticamento, il dolore toracico e la dispnea possono essere correlati ad altri organi, come il polmone, il sistema muscolo-scheletrico o l'esofago. La diagnosi definitiva di PAH dipende ancora dai risultati del cateterismo del cuore destro (RHC). Poiché la diagnostica non invasiva è influenzata e in una certa misura limitata da molteplici manifestazioni cliniche, la RHC viene eseguita liberamente nei pazienti sintomatici. Ancora una percentuale considerevole di pazienti sottoposti a RHC ha una pressione polmonare normale e la causa dei sintomi può rimanere oscura poiché il coinvolgimento cardiaco potrebbe non essere diagnosticato correttamente o essere completamente trascurato.

Intendiamo caratterizzare la malattia coronarica nei pazienti sintomatici con SSc mediante uno studio prospettico trasversale consistente nello screening organizzato dei pazienti con SSc e nel cateterismo sistematico del cuore sinistro (angiografia coronarica e stima della riserva di flusso coronarico) in tutti i pazienti inviati a RHC. L'impatto prognostico delle diverse manifestazioni è determinato durante il follow-up quinquennale dello studio.