Undersøgelse af koronare og pulmonale kredsløbsparametre ved systemisk sklerose

Systemisk sklerose (SSc) er en multiorgan autoimmun sygdom karakteriseret ved fibrose i huden og indre organer. Kardiopulmonal manifestation hos patienter med systemisk sklerose (SSc) har betydelig indflydelse på prognosen. Flere elementer af hjerte- og lungepåvirkning optræder ofte i kombination. Klinisk tilsyneladende SSc-hjertepåvirkning er anerkendt som dårlig prognostisk faktor, og efter vores erfaring er det den hyppigste dødsårsag blandt SSc-patienter. Desuden forstyrrer arytmier, diastolisk og sjældnere systolisk dysfunktion betydeligt disse patienters livskvalitet. Hjerteinvolvering omfatter primære hjertelidelser som fibrose af de kontraktile elementer, iskæmi på grund af den involverede mikrocirkulation og/eller de epikardiale koronarar og nogle sekundære som følger af systemisk eller pulmonal hypertension.

Obduktion identificerer fibrose af myokardiet i op til 80 procent af tilfældene. Dets fordeling er ikke relateret til epikardie koronar stenose, og inflammatoriske processer menes at spille en væsentlig rolle i dens udvikling. Mikrovaskulær sygdom (MVD), der forårsager reduktion af den vasodilatoriske kapacitet uafhængigt af epikardie koronar sygdom (CAD), er kendt i flere årtier. Kortsigtede fordele ved vasodilatorisk behandling er også blevet rapporteret i nogle seneste undersøgelser.

Symptomer på elementerne af kardiopulmonal involvering overlap og koronare abnormiteter såvel MVD blev også fundet hos asymptomatiske patienter. For nylig er prævalensen af ​​CAD rapporteret at svare til køn, alder og symptommatchede kontroller. Atypiske kliniske præsentationer var fremherskende, og ikke desto mindre indikerer disse fund, at SSc-patienter ikke er fri for CAD.

Afklaring af årsagerne til nedsat træningskapacitet, brystsmerter og besvimelse i SSc er en udfordrende opgave og kræver en tværfaglig tilgang. Drevet af dets høje dødelighed og på grund af den nylige fremkomst af effektiv terapi bliver SSc-patienter regelmæssigt screenet for pulmonal hypertension (PAH). Den kliniske præsentation af sklerodermi-relateret PAH er uspecifik. Træthed, brystsmerter og dyspnø kan være relateret til andre organer, såsom lungen, bevægeapparatet eller spiserøret. Den endelige diagnose af PAH afhænger stadig af resultaterne af højre hjertekateterisering (RHC). Da den ikke-invasive diagnostik er påvirket og til en vis grad begrænset af flere kliniske manifestationer, udføres RHC generøst hos symptomatiske patienter. Stadig har en betydelig del af patienterne, der har gennemgået RHC, normalt pulmonalt tryk, og årsagen til symptomer kan forblive uklar, da hjertepåvirkning muligvis ikke er korrekt diagnosticeret eller helt overset.

Vi har til hensigt at karakterisere koronararteriesygdom hos symptomatiske SSc-patienter ved hjælp af et prospektivt tværsnitsstudie bestående af organiseret screening af SSc-patienter og systematisk venstre hjertekateterisering (koronar angiografi og koronar flowreserve estimering) hos alle patienter henvist til RHC. Prognostisk effekt af de forskellige manifestationer bestemmes i løbet af fem års opfølgning af undersøgelsen.