Utredning av krans- och lungcirkulationsparametrar vid systemisk skleros

Systemisk skleros (SSc) är en multiorgan autoimmun sjukdom som kännetecknas av fibros i huden och inre organ. Kardiopulmonell manifestation hos patienter med systemisk skleros (SSc) har betydande inverkan på prognosen. Flera delar av hjärt- och lungpåverkan påträffas ofta i kombination. Kliniskt uppenbar SSc hjärtinblandning anses vara dålig prognostisk faktor, och enligt vår erfarenhet är det den vanligaste dödsorsaken bland SSc-patienter. Dessutom stör arytmier, diastolisk och mer sällan systolisk dysfunktion avsevärt livskvaliteten för dessa patienter. Hjärtpåverkan inkluderar primära hjärtsjukdomar som fibros i de kontraktila elementen, ischemi på grund av den inblandade mikrocirkulationen och/eller på de epikardiella kranskärlen och några sekundära sådana som följder av systemisk eller pulmonell hypertoni.

Obduktion identifierar fibros i myokardiet i upp till 80 procent av fallen. Dess distribution är inte relaterad till epikardiell koronarstenos, och inflammatoriska processer tros spela en betydande roll i dess utveckling. Mikrovaskulär sjukdom (MVD) som orsakar minskning av den kärlvidgande kapaciteten oberoende av epikardiell kranskärlssjukdom (CAD), är känd i flera decennier. Kortsiktiga fördelar av vasodilaterande behandling har också rapporterats i några senaste studier.

Symtom på inslag av kardiopulmonell involvering överlappar varandra och koronaravvikelser likadana MVD hittades också hos asymtomatiska patienter. Nyligen har prevalensen av CAD rapporterats likna kön, ålder och symtommatchade kontroller. Atypiska kliniska presentationer var dominerande och trots detta indikerar dessa fynd att SSc-patienter inte är fria från CAD.

Att klargöra orsakerna till nedsatt träningskapacitet, bröstsmärtor och svimning i SSc är en utmanande uppgift och kräver ett multidisciplinärt förhållningssätt. Drivs av dess höga dödlighet och på grund av den senaste tidens framväxt av effektiv terapi screenas SSc-patienter regelbundet för pulmonell hypertoni (PAH). Klinisk presentation av sklerodermirelaterad PAH är ospecifik. Trötthet, bröstsmärtor och andnöd kan vara relaterade till andra organ, såsom lungan, muskuloskeletala systemet eller matstrupen. Den definitiva diagnosen PAH beror fortfarande på resultaten av höger hjärtkateterisering (RHC). Eftersom den icke-invasiva diagnostiken påverkas och i viss mån begränsas av flera kliniska manifestationer, utförs RHC generöst hos symtomatiska patienter. Fortfarande har en betydande andel av patienterna som genomgick RHC normalt pulmonellt tryck och orsaken till symtomen kan förbli oklar eftersom hjärtpåverkan kanske inte diagnostiseras korrekt eller helt förbises.

Vi avser att karakterisera kranskärlssjukdom hos symtomatiska SSc-patienter genom en prospektiv tvärsnittsstudie bestående av organiserad screening av SSc-patienter och systematisk vänster hjärtkateterisering (koronar angiografi och uppskattning av koronarflödesreserv) hos alla patienter som remitteras till RHC. Den prognostiska effekten av de olika manifestationerna bestäms under femårsuppföljningen av studien.