Vyšetřování koronárních a plicních oběhových parametrů u systémové sklerózy

Systémová skleróza (SSc) je multiorgánové autoimunitní onemocnění charakterizované fibrózou kůže a vnitřních orgánů. Kardiopulmonální manifestace u pacientů se systémovou sklerózou (SSc) má významný vliv na prognózu. Několik prvků postižení srdce a plic se často vyskytuje v kombinaci. Klinicky zjevné srdeční postižení SSc je považováno za špatný prognostický faktor a podle našich zkušeností je nejčastější příčinou úmrtí u pacientů se SSc. Navíc arytmie, diastolická a méně často systolická dysfunkce značně narušují kvalitu života těchto pacientů. Srdeční postižení zahrnuje primární srdeční poruchy, jako je fibróza kontraktilních elementů, ischemie způsobená zapojenou mikrocirkulací a/nebo epikardiálními koronárními tepnami a některé sekundární, jako jsou důsledky systémové nebo plicní hypertenze.

Pitva prokáže fibrózu myokardu až v 80 procentech případů. Jeho distribuce nesouvisí s epikardiální koronární stenózou a předpokládá se, že podstatnou roli v jejím vývoji hrají zánětlivé procesy. Mikrovaskulární onemocnění (MVD), které způsobuje snížení vazodilatační kapacity nezávisle na epikardiálním koronárním onemocnění (CAD), je známé již několik desetiletí. V některých nejnovějších studiích byly také hlášeny krátkodobé přínosy vazodilatační léčby.

Příznaky prvků kardiopulmonálního postižení se překrývají a koronární abnormality podobné MVD byly také nalezeny u asymptomatických pacientů. Nedávno se uvádí, že prevalence ICHS je podobná jako u kontrol odpovídajících pohlaví, věku a symptomům. Převládaly atypické klinické projevy, nicméně tato zjištění naznačují, že pacienti s SSc nejsou bez ICHS.

Objasnění příčin snížené zátěžové kapacity, bolesti na hrudi a mdloby u SSc je náročný úkol a vyžaduje multidisciplinární přístup. Díky vysoké mortalitě a nedávnému nástupu účinné terapie jsou pacienti se SSc pravidelně vyšetřováni na plicní hypertenzi (PAH). Klinický obraz PAH související se sklerodermií je nespecifický. Únava, bolest na hrudi a dušnost mohou souviset s jinými orgány, jako jsou plíce, pohybový aparát nebo jícen. Definitivní diagnóza PAH stále závisí na výsledcích pravostranné srdeční katetrizace (RHC). Vzhledem k tomu, že neinvazivní diagnostika je ovlivněna a do určité míry omezena četnými klinickými projevy, RHC se u symptomatických pacientů provádí hojně. Stále značná část pacientů, kteří podstoupili RHC, má normální plicní tlak a příčina symptomů může zůstat nejasná, protože srdeční postižení nemusí být správně diagnostikováno nebo zcela přehlédnuto.

Chceme charakterizovat ischemickou chorobu srdeční u symptomatických pacientů se SSc pomocí prospektivní průřezové studie sestávající z organizovaného screeningu pacientů se SSc a systematické katetrizace levého srdce (koronarografie a odhad rezervy koronárního průtoku) u všech pacientů odeslaných k RHC. Prognostický dopad různých projevů se stanovuje během pětiletého sledování studie.