Enquête sur les paramètres circulatoires coronaires et pulmonaires dans la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune multiviscérale caractérisée par une fibrose de la peau et des organes internes. Les manifestations cardio-pulmonaires chez les patients atteints de sclérodermie systémique (SSc) ont un impact significatif sur le pronostic. Plusieurs éléments de l'atteinte cardiaque et pulmonaire se rencontrent fréquemment en association. L'atteinte cardiaque SSc cliniquement apparente est reconnue comme un facteur de mauvais pronostic et, selon notre expérience, elle est la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de ScS. De plus, les arythmies, les dysfonctions diastoliques et moins fréquemment systoliques interfèrent considérablement avec la qualité de vie de ces patients. L'atteinte cardiaque comprend les troubles cardiaques primaires comme la fibrose des éléments contractiles, l'ischémie due à la microcirculation impliquée et/ou aux coronaires épicardiques et certains secondaires comme les conséquences de l'hypertension systémique ou pulmonaire.

L'autopsie identifie une fibrose du myocarde dans jusqu'à 80 % des cas. Sa distribution n'est pas liée à la sténose coronarienne épicardique, et on pense que les processus inflammatoires jouent un rôle important dans son évolution. La maladie microvasculaire (MVD) qui entraîne une réduction de la capacité vasodilatatrice indépendamment de la maladie coronarienne épicardique (CAD), est connue depuis plusieurs décennies. Les avantages à court terme du traitement vasodilatateur ont également été rapportés dans certaines études récentes.

Les symptômes des éléments de l'atteinte cardio-pulmonaire se chevauchent et des anomalies coronaires semblables à la MVD ont également été retrouvés chez des patients asymptomatiques. Récemment, la prévalence de la coronaropathie est similaire à celle des témoins appariés selon le sexe, l'âge et les symptômes. Les présentations cliniques atypiques étaient prédominantes et néanmoins ces résultats indiquent que les patients ScS ne sont pas exempts de coronaropathie.

Clarifier les causes de la capacité d'exercice réduite, des douleurs thoraciques et des évanouissements dans la SSc est une tâche difficile et nécessite une approche multidisciplinaire. Poussés par sa mortalité élevée et en raison de l'émergence récente d'un traitement efficace, les patients ScS sont régulièrement dépistés pour l'hypertension pulmonaire (HTAP). La présentation clinique de l'HTAP liée à la sclérodermie n'est pas spécifique. La fatigue, les douleurs thoraciques et la dyspnée peuvent être liées à d'autres organes, tels que les poumons, le système musculo-squelettique ou l'œsophage. Le diagnostic définitif d'HTAP dépend encore des résultats du cathétérisme cardiaque droit (RHC). Comme les diagnostics non invasifs sont influencés et, dans une certaine mesure, limités par de multiples manifestations cliniques, la RHC est pratiquée généreusement chez les patients symptomatiques. Pourtant, une proportion considérable de patients ayant subi une RHC ont une pression pulmonaire normale et la cause des symptômes peut rester obscure car l'atteinte cardiaque peut ne pas être correctement diagnostiquée ou entièrement ignorée.

Nous avons l'intention de caractériser la maladie coronarienne chez les patients SSc symptomatiques au moyen d'une étude transversale prospective consistant en un dépistage organisé des patients SSc et un cathétérisme cardiaque gauche systématique (angiographie coronarienne et estimation de la réserve de débit coronaire) chez tous les patients référés au RHC. L'impact pronostique des différentes manifestations est déterminé au cours du suivi de cinq ans de l'étude.