Onderzoek van coronaire en pulmonaire bloedsomloopparameters bij systemische sclerose

Systemische sclerose (SSc) is een multi-organische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door fibrose van de huid en inwendige organen. Cardio-pulmonale manifestatie bij patiënten met systemische sclerose (SSc) heeft een aanzienlijke invloed op de prognose. Verschillende elementen van de hart- en longbetrokkenheid komen vaak in combinatie voor. Klinisch duidelijke SSc-hartbetrokkenheid wordt erkend als een slechte prognostische factor, en in onze ervaring is het de meest voorkomende doodsoorzaak bij SSc-patiënten. Bovendien verstoren aritmieën, diastolische en minder vaak voorkomende systolische disfunctie de kwaliteit van leven van deze patiënten aanzienlijk. Betrokkenheid van het hart omvat primaire hartaandoeningen zoals fibrose van de contractiele elementen, ischemie als gevolg van de betrokken microcirculatie en/of de epicardiale kransslagaders en enkele secundaire zoals gevolgen van systemische of pulmonale hypertensie.

Autopsie identificeert fibrose van het myocard in tot 80 procent van de gevallen. De verspreiding ervan is niet gerelateerd aan epicardiale coronaire stenose, en men denkt dat ontstekingsprocessen een substantiële rol spelen in de evolutie ervan. Microvasculaire ziekte (MVD) die onafhankelijk van epicardiale coronaire ziekte (CAD) een vermindering van de vaatverwijdende capaciteit veroorzaakt, is al tientallen jaren bekend. Kortetermijnvoordelen van vaatverwijdende behandeling zijn ook gemeld in enkele recente onderzoeken.

Symptomen van de elementen van cardiopulmonale betrokkenheid overlappen elkaar en coronaire afwijkingen zoals MVD werden ook gevonden bij asymptomatische patiënten. Recente prevalentie van CAD is naar verluidt vergelijkbaar met controles die overeenkomen met geslacht, leeftijd en symptomen. Atypische klinische presentaties waren overheersend en niettemin geven deze bevindingen aan dat SSc-patiënten niet vrij zijn van CAD.

Het ophelderen van de oorzaken van verminderde inspanningscapaciteit, pijn op de borst en flauwvallen bij SSc is een uitdagende taak en vereist een multidisciplinaire aanpak. Gedreven door de hoge mortaliteit en vanwege de recente opkomst van effectieve therapie worden SSc-patiënten regelmatig gescreend op pulmonale hypertensie (PAH). De klinische presentatie van aan sclerodermie gerelateerde PAH is niet specifiek. Vermoeidheid, pijn op de borst en kortademigheid kunnen verband houden met andere organen, zoals de longen, het bewegingsapparaat of de slokdarm. De definitieve diagnose van PAH hangt nog steeds af van de resultaten van rechterhartkatheterisatie (RHC). Omdat de niet-invasieve diagnostiek wordt beïnvloed en tot op zekere hoogte wordt beperkt door meerdere klinische manifestaties, wordt RHC royaal uitgevoerd bij symptomatische patiënten. Nog steeds heeft een aanzienlijk deel van de patiënten die RHC ondergingen een normale longdruk en de oorzaak van de symptomen kan duister blijven, aangezien cardiale betrokkenheid mogelijk niet correct wordt gediagnosticeerd of volledig over het hoofd wordt gezien.

We zijn van plan coronaire hartziekte bij symptomatische SSc-patiënten te karakteriseren door middel van een prospectieve cross-sectionele studie bestaande uit georganiseerde screening van SSc-patiënten en systematische linkerhartkatheterisatie (coronaire angiografie en schatting van de coronaire stroomreserve) bij alle patiënten die naar RHC zijn verwezen. Prognostische impact van de verschillende manifestaties wordt bepaald tijdens vijf jaar follow-up van de studie.