Sepelvaltimon ja keuhkojen verenkiertoparametrien tutkiminen systeemisessä skleroosissa

Systeeminen skleroosi (SSc) on monielininen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista ihon ja sisäelinten fibroosi. Systeemistä skleroosia (SSc) sairastavien sydän- ja keuhkomanifestaatioilla on merkittävä vaikutus ennusteeseen. Useita sydämen ja keuhkojen osatekijöitä esiintyy usein yhdessä. Kliinisesti ilmeinen SSc-sydämen osallistuminen tunnustetaan huonoksi prognostiseksi tekijäksi, ja se on kokemuksemme mukaan yleisin kuolinsyy SSc-potilailla. Lisäksi rytmihäiriöt, diastoliset ja harvemmin systoliset toimintahäiriöt heikentävät merkittävästi näiden potilaiden elämänlaatua. Sydämen häiriöt sisältävät primaariset sydämen häiriöt, kuten supistuvien elementtien fibroosi, mukanaan tulevasta mikroverenkierrosta ja/tai epikardiaalisista sepelvaltimoista johtuvan iskemian ja jotkin toissijaiset, kuten systeemisen tai keuhkoverenpainetaudin seuraukset.

Ruumiinavaus tunnistaa sydänlihaksen fibroosin jopa 80 prosentissa tapauksista. Sen leviäminen ei liity epikardiaaliseen sepelvaltimon ahtaumaan, ja tulehduksellisilla prosesseilla uskotaan olevan merkittävä rooli sen kehityksessä. Mikrovaskulaarinen sairaus (MVD), joka aiheuttaa verisuonia laajentavan kapasiteetin alenemisen epikardiaalisesta sepelvaltimotaudista (CAD) riippumatta, on tunnettu useiden vuosikymmenien ajan. Joissakin uusimmissa tutkimuksissa on raportoitu myös verisuonia laajentavan hoidon lyhytaikaisia ​​hyötyjä.

Sydän- ja keuhkohäiriöiden elementtien oireet ovat päällekkäisiä ja sepelvaltimon poikkeavuuksia havaittiin myös oireettomilla potilailla. Äskettäin sepelvaltimotaudin esiintyvyyden on raportoitu olevan samanlainen kuin sukupuoleen, ikään ja oireisiin sopivalla verrokilla. Epätyypilliset kliiniset esitykset olivat vallitsevia, mutta nämä löydökset viittaavat kuitenkin siihen, että SSc-potilaat eivät ole vapaita CAD:stä.

Liikuntakyvyn heikkenemisen, rintakivun ja pyörtymisen syiden selvittäminen SSc:ssä on haastava tehtävä ja vaatii monialaista lähestymistapaa. Korkean kuolleisuuden ja äskettäin ilmestyneen tehokkaan hoidon johdosta SSc-potilaita seulotaan säännöllisesti keuhkoverenpainetaudin (PAH) varalta. Sklerodermaan liittyvän PAH:n kliininen esitys on epäspesifinen. Väsymys, rintakipu ja hengenahdistus voivat liittyä muihin elimiin, kuten keuhkoihin, tuki- ja liikuntaelimistöön tai ruokatorveen. Lopullinen PAH-diagnoosi riippuu edelleen oikean sydämen katetroin (RHC) tuloksista. Koska useat kliiniset ilmenemismuodot vaikuttavat noninvasiiviseen diagnostiikkaan ja rajoittavat sitä jossain määrin, RHC suoritetaan runsaasti oireellisille potilaille. Silti huomattavalla osalla potilaista, joille on tehty RHC, on normaali keuhkopaine, ja oireiden syy voi jäädä epäselväksi, koska sydämen häiriötä ei ehkä diagnosoida oikein tai se jää kokonaan huomiotta.

Aiomme karakterisoida sepelvaltimotautia oireellisilla SSc-potilailla prospektiivisen poikkileikkaustutkimuksen avulla, joka koostuu SSc-potilaiden organisoidusta seulonnasta ja systemaattisesta sydämen vasemman sydämen katetroinnista (sepelvaltimoangiografia ja sepelvaltimon virtausreserviarviointi) kaikille RHC-potilaille. Eri ilmentymien ennustevaikutus määritetään tutkimuksen viiden vuoden seurannassa.