Badanie parametrów krążenia wieńcowego i płucnego w twardzinie układowej

Twardzina układowa (SSc) jest wielonarządową chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Objawy sercowo-płucne u pacjentów z twardziną układową (SSc) mają istotny wpływ na rokowanie. Kilka elementów zajęcia serca i płuc często występuje w połączeniu. Klinicznie widoczne zajęcie serca SSc jest uznawane za czynnik złego rokowania iz naszego doświadczenia wynika, że ​​jest najczęstszą przyczyną zgonów wśród chorych na SSc. Ponadto zaburzenia rytmu serca, dysfunkcje rozkurczowe i rzadziej skurczowe znacznie pogarszają jakość życia tych pacjentów. Zajęcie serca obejmuje pierwotne zaburzenia serca, takie jak zwłóknienie elementów kurczliwych, niedokrwienie z powodu zajętego mikrokrążenia i/lub nasierdziowych naczyń wieńcowych oraz niektóre wtórne, takie jak następstwa nadciśnienia układowego lub płucnego.

Sekcja zwłok wykrywa zwłóknienie mięśnia sercowego nawet w 80 procentach przypadków. Jego rozmieszczenie nie ma związku ze zwężeniem nasierdzia wieńcowego, a uważa się, że procesy zapalne odgrywają istotną rolę w jego ewolucji. Choroba mikronaczyniowa (MVD), która powoduje zmniejszenie zdolności wazodylatacyjnej niezależnie od epikardialnej choroby wieńcowej (CAD), jest znana od kilkudziesięciu lat. W niektórych najnowszych badaniach odnotowano również krótkoterminowe korzyści z leczenia rozszerzającego naczynia krwionośne.

Objawy elementów zajęcia krążeniowo-oddechowego nakładają się na siebie, a u pacjentów bezobjawowych stwierdzano również nieprawidłowości w naczyniach wieńcowych podobne do MVD. Ostatnio doniesiono, że częstość występowania CAD jest podobna do grupy kontrolnej dobranej pod względem płci, wieku i objawów. Dominowały nietypowe objawy kliniczne, a mimo to wyniki te wskazują, że pacjenci z SSc nie są wolni od CAD.

Wyjaśnienie przyczyn obniżonej wydolności wysiłkowej, bólu w klatce piersiowej i omdlenia w SSc jest trudnym zadaniem i wymaga wielodyscyplinarnego podejścia. Ze względu na wysoką śmiertelność i niedawne pojawienie się skutecznej terapii pacjenci z SSc są regularnie badani w kierunku nadciśnienia płucnego (PAH). Obraz kliniczny PAH związanego z twardziną jest niespecyficzny. Zmęczenie, ból w klatce piersiowej i duszność mogą być związane z innymi narządami, takimi jak płuca, układ mięśniowo-szkieletowy lub przełyk. Ostateczne rozpoznanie PAH nadal zależy od wyników cewnikowania prawego serca (RHC). Ponieważ na diagnostykę nieinwazyjną wpływa iw pewnym stopniu ogranicza wiele objawów klinicznych, RHC jest wykonywana swobodnie u pacjentów z objawami. Nadal znaczny odsetek pacjentów poddanych RHC ma prawidłowe ciśnienie płucne, a przyczyna objawów może pozostać niejasna, ponieważ zajęcie serca może nie zostać prawidłowo zdiagnozowane lub całkowicie przeoczone.

Zamierzamy scharakteryzować chorobę wieńcową u objawowych pacjentów z SSc za pomocą prospektywnego badania przekrojowego obejmującego zorganizowane badania przesiewowe pacjentów z SSc i systematyczne cewnikowanie lewego serca (angiografia wieńcowa i ocena rezerwy przepływu wieńcowego) u wszystkich pacjentów kierowanych do RHC. Wpływ prognostyczny różnych manifestacji określa się podczas pięcioletniej obserwacji.