Исследование параметров коронарного и легочного кровообращения при системном склерозе

Системный склероз (СС) — полиорганное аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзом кожи и внутренних органов. Сердечно-легочные проявления у больных системной склеродермией (ССД) оказывают существенное влияние на прогноз. Несколько элементов поражения сердца и легких часто встречались в комбинации. Клинически очевидное поражение сердца ССД признано неблагоприятным прогностическим фактором и, по нашему опыту, является наиболее частой причиной смерти среди пациентов с ССД. Кроме того, аритмии, диастолическая и реже систолическая дисфункции значительно ухудшают качество жизни этих больных. Поражение сердца включает первичные сердечные расстройства, такие как фиброз сократительных элементов, ишемию из-за поражения микроциркуляции и/или эпикардиальных коронарных артерий, а также некоторые вторичные нарушения, такие как последствия системной или легочной гипертензии.

Вскрытие выявляет фиброз миокарда до 80 процентов случаев. Его распространение не связано с эпикардиальным коронарным стенозом, и считается, что воспалительные процессы играют существенную роль в его развитии. Микроваскулярное заболевание (МВЗ), вызывающее снижение вазодилататорной способности независимо от эпикардиальной коронарной болезни (ИБС), известно уже несколько десятилетий. В некоторых последних исследованиях также сообщалось о краткосрочной пользе сосудорасширяющего лечения.

Симптомы элементов сердечно-легочного поражения перекрываются, и коронарные аномалии, подобные МВД, также обнаруживались у бессимптомных пациентов. В последнее время сообщается, что распространенность ИБС аналогична контрольной группе по полу, возрасту и симптомам. Преобладали атипичные клинические проявления, и, тем не менее, эти данные указывают на то, что пациенты с ССД не свободны от ИБС.

Выяснение причин снижения толерантности к физической нагрузке, боли в груди и обморока при ССД является сложной задачей и требует междисциплинарного подхода. В связи с высокой смертностью и недавним появлением эффективной терапии больных ССД регулярно обследуют на легочную гипертензию (ЛАГ). Клиническая картина склеродермической ЛАГ неспецифична. Усталость, боль в груди и одышка могут быть связаны с другими органами, такими как легкие, костно-мышечная система или пищевод. Окончательный диагноз ЛАГ по-прежнему зависит от результатов катетеризации правых отделов сердца (ПСК). Поскольку на неинвазивную диагностику влияют и в некоторой степени ограничивают множественные клинические проявления, RHC широко проводится у пациентов с симптомами. Тем не менее у значительной части пациентов, перенесших РГК, давление в легочной артерии остается нормальным, а причина симптомов может оставаться невыясненной, поскольку поражение сердца может быть неправильно диагностировано или полностью упущено из виду.

Мы намерены охарактеризовать заболевание коронарных артерий у пациентов с симптомами СС с помощью проспективного перекрестного исследования, состоящего из организованного скрининга пациентов с СС и систематической катетеризации левых отделов сердца (коронарография и оценка резерва коронарного кровотока) у всех пациентов, направленных на ПСК. Прогностическое значение различных проявлений определяется в течение пятилетнего наблюдения за исследованием.