系统性硬化症冠状动脉和肺循环参数的调查

系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的多器官自身免疫性疾病。 系统性硬化症 (SSc) 患者的心肺表现对预后有重要影响。 心肺受累的几个要素经常组合遇到。 临床上明显的 SSc 心脏受累被认为是不良预后因素，根据我们的经验，这是 SSc 患者最常见的死亡原因。 此外，心律失常、舒张期功能障碍和较少见的收缩功能障碍会严重影响这些患者的生活质量。 心脏受累包括原发性心脏疾病，如收缩元件纤维化、受累微循环和/或心外膜冠状动脉引起的局部缺血，以及一些继发性疾病，如全身性或肺动脉高压的后果。

在高达 80% 的病例中，尸检发现心肌纤维化。 它的分布与心外膜冠状动脉狭窄无关，炎症过程被认为在其演变中起着重要作用。 微血管疾病 (MVD) 导致血管舒张能力降低，与心外膜冠状动脉疾病 (CAD) 无关，这已为人所知数十年。 一些最新研究也报道了血管扩张治疗的短期益处。

在无症状患者中也发现了心肺受累要素的症状重叠和类似 MVD 的冠状动脉异常。 据报道，最近 CAD 的患病率与性别、年龄和症状匹配的对照相似。 非典型临床表现占主导地位，但这些发现表明 SSc 患者并非没有 CAD。

阐明 SSc 运动能力下降、胸痛和晕厥的原因是一项具有挑战性的任务，需要多学科方法。 由于其高死亡率以及最近出现的有效疗法，SSc 患者需要定期筛查肺动脉高压 (PAH)。 硬皮病相关 PAH 的临床表现是非特异性的。 疲劳、胸痛和呼吸困难可能与其他器官有关，例如肺、肌肉骨骼系统或食道。 肺动脉高压的明确诊断仍取决于右心导管插入术（RHC）的结果。 由于非侵入性诊断受到多种临床表现的影响并在一定程度上受到限制，因此在有症状的患者中广泛进行 RHC。 仍有相当一部分接受 RHC 的患者肺压正常，症状的原因可能仍然不清楚，因为心脏受累可能未被正确诊断或完全被忽视。

我们打算通过一项前瞻性横断面研究来表征有症状的 SSc 患者的冠状动脉疾病，该研究包括对转诊至 RHC 的所有患者进行有组织的 SSc 患者筛查和系统性左心导管插入术（冠状动脉造影和冠状动脉血流储备评估）。 在研究的五年随访期间确定不同表现的预后影响。