전신 경화증에서 관상 및 폐 순환 매개변수의 조사

전신 경화증(SSc)은 피부와 내부 장기의 섬유화를 특징으로 하는 다기관 자가면역 질환입니다. 전신 경화증(SSc) 환자의 심폐 증상은 예후에 상당한 영향을 미칩니다. 심장과 폐 침범의 여러 요소가 복합적으로 자주 발생합니다. 임상적으로 명백한 SSc 심장 침범은 불량한 예후 인자로 인식되며 경험상 SSc 환자에서 가장 빈번한 사망 원인입니다. 더욱이 부정맥, 이완기 및 덜 빈번한 수축기 기능 장애는 이들 환자의 삶의 질을 상당히 방해합니다. 심장 침범에는 수축성 요소의 섬유증과 같은 일차 심장 장애, 연루된 미세순환 및/또는 심외막 관상동맥으로 인한 허혈 및 전신 또는 폐 고혈압의 결과와 같은 일부 이차 심장 장애가 포함됩니다.

부검은 사례의 최대 80%에서 심근의 섬유증을 식별합니다. 그것의 분포는 심 외막 관상 동맥 협착증과 관련이 없으며 염증 과정은 그것의 진화에 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 심장외막관상동맥질환(CAD)과는 독립적으로 혈관확장 능력의 감소를 유발하는 미세혈관질환(MVD)은 수십 년 동안 알려져 있습니다. 일부 최신 연구에서 혈관 확장 치료의 단기적 이점도 보고되었습니다.

심폐 관련 요소의 증상 중복 및 MVD와 유사한 관상 동맥 이상은 무증상 환자에서도 발견되었습니다. 최근 CAD의 유병률은 성별, 연령 및 증상 일치 대조군과 유사한 것으로 보고되었습니다. 비정형 임상 프리젠테이션이 우세했지만 그럼에도 불구하고 이러한 결과는 SSc 환자가 CAD에서 자유롭지 않다는 것을 나타냅니다.

SSc에서 운동 능력 감소, 흉통 및 실신의 원인을 밝히는 것은 어려운 작업이며 다학제적 접근이 필요합니다. 높은 사망률과 효과적인 치료법의 최근 출현으로 인해 SSc 환자는 폐고혈압(PAH)에 대해 정기적으로 검사를 받습니다. 경피증 관련 PAH의 임상적 표현은 비특이적입니다. 피로, 흉통 및 호흡곤란은 폐, 근골격계 또는 식도와 같은 다른 기관과 관련될 수 있습니다. PAH의 결정적인 진단은 여전히 ​​우심장 도관법(RHC)의 결과에 달려 있습니다. 비침습적 진단이 영향을 받고 여러 임상 증상에 의해 어느 정도 제한되기 때문에 RHC는 증상이 있는 환자에서 자유롭게 수행됩니다. 여전히 RHC를 받은 환자의 상당한 비율이 정상적인 폐압을 가지고 있으며 심장 침범이 올바르게 진단되지 않거나 완전히 간과될 수 있기 때문에 증상의 원인이 모호할 수 있습니다.

우리는 RHC에 언급된 모든 환자에서 SSc 환자의 조직적인 스크리닝과 체계적인 좌심장 카테터 삽입(관상동맥조영술 및 관상동맥 혈류예비력 추정)으로 구성된 전향적 단면 연구를 통해 증상이 있는 SSc 환자의 관상동맥질환을 특성화하려고 합니다. 다양한 징후의 예후 영향은 연구의 5년 추적 기간 동안 결정됩니다.