進行性肺サルコイドーシスにおけるボセンタンの安全性と有効性の研究 (BOPSAC)

包含基準:

• -研究で義務付けられた手順の前に、署名済みのインフォームドコンセント。
• 18 歳以上 70 歳未満の男性および女性患者。
• -スクリーニングの少なくとも1年前に診断された組織学的に証明されたサルコイドーシス。
• サルコイドーシスの診断、および胸部X線またはCTでの肺実質疾患の証拠（放射線ステージII、III）、肺高血圧症の有無。 肺外サルコイドーシスを併発している被験者は、登録することをお勧めします。

• 以下のように定義される進行性疾患：

  • -スクリーニング前の3〜12か月間の悪化 以下の基準の少なくとも2つ：

    • 臨床症状（咳、息切れ、胸痛、疲労または喀血）の増加。
    • 肺機能: TLC、FVC、または DLCO で 10% の低下。
    • 放射線透過性の悪化。
  • -プレドニゾロン（または同等の用量のコルチコステロイド）による研究前治療を受けている 単剤（≥10 mg /日）または他の免疫抑制剤（メトトレキサート、アザチオプリン、シクロホスファミド、TNF阻害剤など） 3か月以内に直ちにスクリーニングの前に。 -患者は、治験薬を開始する前に、これらの薬を4週間以上安定して服用している必要があります。
• AST 値と ALT 値が通常の上限の 3 倍以内。
• 治験責任医師と現地の言語で十分にコミュニケーションを取り、治験の要件を理解し遵守する能力。
• 女性患者の妊娠検査陰性。
• 出産可能年齢の女性患者における適切な避妊。

除外基準:

• -薬物製剤の賦形剤またはボセンタンに対する既知の過敏症。
• -スクリーニング前3か月以内の別の治験薬による治療。

• 肺サルコイドーシス：

  • 上記で定義した疾患の進行がない場合
  • 放射線ステージI
  • 放射線学的ステージ IV を伴う (ハニカム、肺門退縮、水疱および嚢胞の証拠を伴う肺線維症)

• 肺疾患のその他の原因：

  • 活動性結核（またはクアンティフェロン検査陽性）、真菌感染症、リンパ腫。
  • サルコイド関連以外の慢性閉塞性肺疾患、喘息、間質性肺疾患
• ベリリウムまたはアスベスト暴露の既往歴
• 以前の喫煙 (> 10 PY)、またはアクティブな喫煙者
• ボセンタンの以前の投与
• -ワクチン接種された被験者を除いて、スクリーニング時の肝炎血清学からの陽性結果。
• -スクリーニング時のHIV血清学からの陽性結果。
• 化学療法または放射線を必要とする悪性腫瘍

• 次のような制御されていない他の病気

  • 慢性心不全（NYHA III、IV）
  • 糖尿病 (血糖値 1 日 2 回 > 250 mg/dl、HbA1c > 10 %)
  • 動脈性高血圧（SBP > 180 mmHg）
• シクロスポリンAによる併用治療
• タクロリムスまたはシロリムスによる併用療法
• グリベンクラミドによる併用療法
• -試験中またはその後6か月以内に妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している.
• -既知の物質依存症（スクリーニングから3年以内の薬物またはアルコール）があります。
• コンプライアンス違反の疑い。
• スクリーニング時の法的能力の欠如または制限された法的能力。