진행성 폐 유육종증에서 Bosentan의 안전성 및 효능 연구 (BOPSAC)

포함 기준:

• 모든 연구 의무 절차 이전에 사전 동의서에 서명했습니다.
• 18세 초과 및 70세 미만의 남성 및 여성 환자.
• 조직학적으로 입증된 유육종증은 스크리닝 최소 1년 전에 진단되었습니다.
• 유육종증의 진단 및 폐고혈압이 있거나 없는 흉부 X-레이 또는 CT(방사선학적 병기 II, III)에서 폐 실질 질환의 증거가 있음. 동시 폐외 유육종증이 있는 피험자는 등록하도록 권장됩니다.

• 다음과 같이 정의되는 진행성 질환:

  • 다음 기준 중 적어도 2개에서 스크리닝 전 3-12개월 기간의 악화:

    • 임상 증상(기침, 숨가쁨, 흉통, 피로 또는 객혈)의 증가.
    • 폐 기능: TLC, FVC 또는 DLCO에서 10% 감소.
    • 방사선 혼탁의 악화.
  • 즉시 3개월 기간 내에 단일 제제(≥ 10mg/일) 또는 기타 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린, 시클로포스파미드, TNF 억제제 등)로서 프레드니솔론(또는 동등한 용량의 코르티코스테로이드)으로 연구 전 치료를 받고 있는 자 심사 전. 환자는 연구 약물을 시작하기 전 > 4주 동안 이러한 약물을 안정적으로 복용해야 합니다.
• AST 및 ALT 값은 정상 상한치의 3배 이내입니다.
• 조사자와 현지 언어로 원활하게 의사소통할 수 있고 연구 요구 사항을 이해하고 준수할 수 있는 능력.
• 여성 환자의 음성 임신 검사.
• 가임기 여성 환자의 적절한 피임법.

제외 기준:

• 약물 제형의 부형제 또는 보센탄에 대한 알려진 과민성.
• 스크리닝 전 3개월 이내에 다른 연구 약물로 치료.

• 폐 유육종증:

  • 위에 정의된 질병 진행 없이
  • 방사선 병기 I
  • 방사선학적 병기 IV(벌집 모양, 폐문 수축, 수포 및 낭종의 증거가 있는 폐 섬유증)

• 폐 질환의 다른 원인:

  • 활동성 결핵(또는 Quantiferon 검사 양성), 진균 감염, 림프종.
  • 만성 폐쇄성 폐질환, 천식, 사르코이드 관련 이외의 간질성 폐질환
• 베릴륨 또는 석면 노출의 기억상실
• 이전 흡연(> 10 PY) 또는 활성 흡연자
• bosentan의 이전 관리
• 스크리닝 시 백신 접종 대상자를 제외하고 간염 혈청 검사에서 양성 결과.
• 스크리닝 시 HIV 혈청학의 양성 결과.
• 화학 요법 또는 방사선이 필요한 악성 종양

• 다음과 같은 조절되지 않는 다른 질병

  • 만성 심부전(NYHA III, IV)
  • 당뇨병(혈당 1일 2회 > 250mg/dl, HbA1c > 10%)
  • 동맥성 고혈압(SBP > 180mmHg)
• 사이클로스포린 A와의 병용 치료
• 타크로리무스 또는 시롤리무스 병용 치료
• 글리벤클라미드와의 병용 치료
• 시험 기간 동안 또는 그 후 6개월 이내에 임신, 수유 중이거나 임신을 계획 중입니다.
• 약물 의존성이 알려진 경우(검진 후 3년 이내에 약물 또는 알코올).
• 비준수 추정.
• 심사 시 법적 무능력 또는 제한된 법적 능력.