慢性リンパ性白血病と老化におけるB細胞レパートリー

B-CLL は、西半球で最も一般的な白血病であり、全白血病の約 25% を占めています (1)。 この疾患は事実上、高齢者にのみ発生し、診断年齢の中央値は 60 代半ばから 70 代前半です。 実際、50 歳未満で発症することは非常にまれです。 この加齢による発生の増加は、B-CLL に固有のものではありません。むしろ、いくつかのB細胞リンパ増殖性疾患（非ホジキンリンパ腫、多発性骨髄腫など）に特徴的です。 性別と人種も B-CLL の発症に影響を与えます。 したがって、男性：女性の比率は約 2:1 であり、有病率は白人で増加します。 アジア人における B-CLL の発生率は、白人よりも大幅に低く、欧米への移民によって増加することはありません。 私たちの研究室と他の研究室で行われた DNA シーケンス分析は、血縁関係のない患者の B-CLL 細胞が Ig V 遺伝子の特徴を共有していることを示しています。 これらには、選択された遺伝子の使用、これらの遺伝子と固有の CDR3 モチーフをコードする特定の D および JH 遺伝子セグメントとの関連付け、非常に類似した VHDJH + VLJL ペアの時折の発生が含まれます。 約 50% のケースでは、これらの再構成された遺伝子が変異していますが、他の遺伝子では変異はまれです。この違いは、B-CLL 細胞で使用される VH 遺伝子ファミリーに関連しています。