CGD およびその他の免疫系疾患患者におけるアテローム性動脈硬化の非侵襲的評価

• 包含基準:

このプロトコールの対象となる患者は、免疫系障害を有する患者を研究する既存のプロトコールに登録されており、参加を志願し、リストされた除外基準のいずれも持たない患者として特定されます。 患者は既存のプロトコルに登録されたままになります。 通常のボランティアは、このプロトコルの対照として登録されます。 彼らは、研究対象集団に近い対照を含めることができるように、年齢を含むボランティアのリストを提供する通常のボランティアオフィスを通じて募集されます。

このプロトコルに登録するすべての患者は 18 歳以上で、男性でも女性でもよく、宗教、人種、性的指向に関係なく加算されます。 彼らは、インフォームドコンセント文書を理解し、署名し、CT スキャンや MRI スキャンを受けることを含む研究手順に従うことができなければなりません。 1 つ以上の研究を完了できない、または完了したくない患者は除外されません。 利用可能なデータは適切な分析に含まれます。

除外基準:

MRI ベースの研究のみに参加する場合:

1. MRIスキャンが禁忌のある被験者。 これらの禁忌には、次のデバイスまたは状態が含まれますが、これらに限定されません。

   1. 植込み型心臓ペースメーカーまたは除細動器
   2. 人工内耳
   3. 眼の異物（金属の削りくずなど）
   4. 埋め込まれた破片の破片
   5. 中枢神経系動脈瘤クリップ
   6. 埋め込み型神経刺激装置
   7. 医療用輸液ポンプ
   8. MRI と互換性のない埋め込み型デバイス
2. 紹介医師の判断で MRI スキャンに耐えられないと判断された病状を有する患者。 受け入れられない病状の例としては、不安定狭心症や安静時の呼吸困難などが挙げられます。
3. スキャナーへの侵入を妨げる条件を備えた被験者 (例: 病的肥満、閉所恐怖症など）、または経口鎮静以上のものが必要な方（例： IV 鎮静）MRI 研究に関連する不安に対して。
4. 妊娠中または授乳中の女性は、発育中の人間の胎児や小児が放射線や静脈内造影剤に過剰に曝露されると有害となる可能性があるため、この研究から除外されています。

5. 重度の腰痛や運動障害を持ち、MRI スキャナー内で仰臥位に耐えることができず、検査中じっとしていることが困難な被験者。

   ガドリニウムベースの MRI 研究のみ:

6. -抗ヒスタミン薬および/またはコルチコステロイドの前投薬の使用にもかかわらず、ガドリニウム造影剤に対する重度のアレルギー反応の病歴。
7. eGFR 60mL/分未満

8. 血清クレアチニンが3.0 mg/dlを超える

   ヨウ素ベースの造影CT検査のみ:

9. ヨウ素ベースの CT 造影剤の使用に対する禁忌:

   1. 血清クレアチニンが1.4 mg/dlを超える
   2. 多発性骨髄腫の病歴
   3. 造影剤投与前24時間以内のメトホルミン含有製品の使用
   4. -抗ヒスタミン薬およびコルチゾンの前投薬の使用にもかかわらず、CT造影剤に対する重大なアレルギー反応の病歴。

   冠状動脈 CT 血管造影のみ:

10. CT 造影剤の使用に対する禁忌:

    1. クレアチニン値が1.4以上 mg/dl
    2. 多発性骨髄腫の病歴
    3. 造影剤投与前24時間以内のメトホルミン含有製品の使用
    4. -抗ヒスタミン薬およびコルチゾンの前投薬の使用にもかかわらず、CT造影剤に対する重大なアレルギー反応の病歴。

11. 冠状動脈CT血管造影を行うために必要なベータ遮断薬の使用を妨げる禁忌のある被験者。 これらには次のものが含まれます。

    1. 重度のコントロールされていない喘息
    2. 活動性気管支けいれん
    3. 中等度または重度の COPD
    4. 2度または3度の房室ブロック
    5. 非代償性心不全
    6. ベータ遮断薬に対するアレルギー
    7. 収縮期血圧100mmHg未満
    8. 妊娠または授乳中

    FDG-PETの場合：

12. FDG-PET スキャンの前に食事の修正や身体活動の制限を遵守できない、または遵守したくない参加者は除外されます。 食事の操作と厳密な血糖コントロールの維持が必要なため、最初の研究サンプルから糖尿病患者を除外します。 注射前の血糖測定値は正常範囲内、200 mg/dl (11 mmol/L) 未満でなければなりません。

未成年者の参加: アテローム性動脈硬化症は、通常、幼い子供には影響を与えない病気です。 このプロトコルには、低線量の放射線への曝露が含まれます。 放射線被曝は悪性腫瘍のリスクを高める可能性があるため、小児では放射線被曝を避けることが賢明です。 したがって、18 歳未満の患者は、このプロトコルに基づく登録の対象とはみなされません。

女性の参加: 発育中の人間の胎児への過剰な放射線被曝は有害となる可能性があります。 このため、出産適齢期の女性は研究手順を受ける前に妊娠検査を受けます。 この研究の参加中に女性が妊娠した場合、または妊娠の疑いがある場合は、直ちに研究スタッフおよび主治医に通知する必要があります。

妊娠: 発育中のヒト胎児への過剰な放射線被曝は有害となる可能性があるため、妊娠中の女性はこの研究から除外されています。

同時登録ガイドライン: 他の治験への同時登録は制限されません。

医学的除外事項: 現在心房細動を患っている患者は、このプロトコールでは登録対象として考慮されません。 医学的に不安定な患者（例： 重度の敗血症、急性心筋梗塞）、および/またはこのプロトコールに参加するために医学的に十分に安定するために積極的な急性医学的管理が必要な場合は登録されません。

X 連鎖 CGD コホート: このコホートの患者は、DHR または遺伝子スクリーニングによって証明される X 連鎖 CGD を有している必要があります。 骨髄移植を受けた患者は、分析のためにこのコホートに登録できない場合があります。 X 連鎖 CGD のキャリアは、好中球における X 不活化 (ライオン化) の程度を決定するために DHR によって評価する必要があります。

常染色体劣性CGDコホート：このコホートの患者は、DHRまたは遺伝子スクリーニングによって証明されるように、常染色体劣性CGD（p47phox、p67phox、またはp22phox欠損症）を有している必要があります。 骨髄移植を受けた患者は、分析のためにこのコホートに登録できない場合があります。

炎症性腸疾患コホート: このコホートに登録された患者は、CGD と診断されていない可能性があります。

通常のボランティアコホート: このコホートの患者は、CGD、炎症性腸疾患、または他の免疫系の原発性疾患と診断されていない可能性があります。