CGD 및 기타 면역계 장애 환자의 죽상동맥경화증에 대한 비침습적 평가

• 포함 기준:

참여를 위해 자발적으로 참여하고 열거된 제외 기준이 없는 면역계 장애 환자를 연구하는 기존 프로토콜에 등록된 환자는 이 프로토콜에 대해 식별됩니다. 환자는 기존 프로토콜에 계속 등록됩니다. 일반 지원자는 이 프로토콜의 대조군으로 등록됩니다. 그들은 연구 모집단에 근접한 통제를 포함할 수 있도록 나이를 포함한 지원자 목록을 제공할 일반 지원자 사무실을 통해 모집될 것입니다.

이 프로토콜에 등록된 모든 환자는 18세 이상이며 남성 또는 여성일 수 있으며 종교, 인종 또는 성적 취향에 관계없이 누적됩니다. 그들은 정보에 입각한 동의 문서를 이해하고 서명할 수 있어야 하며 CT 스캔 및 MRI 스캔을 받는 것을 포함하는 연구 절차를 준수해야 합니다. 하나 이상의 연구를 완료할 수 없거나 완료할 의사가 없는 환자는 제외되지 않습니다. 사용 가능한 데이터는 적절한 분석에 포함됩니다.

제외 기준:

MRI 기반 연구에만 참여하는 경우:

1. MRI 스캐닝에 금기인 피험자. 이러한 금기 사항에는 다음 장치 또는 조건이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

   1. 이식된 심장 박동기 또는 제세동기
   2. 인공와우
   3. 안구 이물질(즉, 금속 부스러기)
   4. 내장된 파편 조각
   5. 중추 신경계 동맥류 클립
   6. 이식된 신경 자극기
   7. 의료 주입 펌프
   8. MRI와 호환되지 않는 모든 이식 장치
2. 의학적 상태가 의뢰 의사의 평가에서 MRI 스캔을 견딜 수 없는 환자. 허용되지 않는 의학적 상태의 예로는 불안정 협심증과 안정시 호흡곤란이 있습니다.
3. 스캐너에 들어갈 수 없는 조건을 가진 피험자(예: 병적 비만, 밀실 공포증 등) 또는 경구 진정제 이상의 것이 필요한 사람(예: MRI 연구와 관련된 불안에 대한 IV 진정제).
4. 임신 또는 수유 중인 여성은 발달 중인 인간 태아 및 아동이 방사선 및/또는 정맥 조영제에 과도하게 노출되면 해로울 수 있기 때문에 이 연구에서 제외되었습니다.

5. MRI 스캐너 내에서 앙와위 자세를 견딜 수 없고 검사 기간 동안 가만히 있을 수 없는 심한 허리 통증 또는 운동 장애가 있는 피험자.

   가돌리늄 기반 MRI 연구 전용:

6. 항히스타민제 및/또는 코르티코스테로이드로 전처치를 했음에도 불구하고 가돌리늄 조영제에 대한 심각한 알레르기 반응의 병력.
7. eGFR 60mL/min 미만

8. 혈청 크레아티닌 3.0 mg/dl 초과

   요오드 기반 조영제 CT 연구에만 해당:

9. 요오드 기반 CT 조영제 사용에 대한 금기 사항:

   1. 혈청 크레아티닌 1.4 mg/dl 초과
   2. 다발성 골수종의 병력
   3. 조영제 투여 전 24시간 이내에 메트포르민 함유 제품 사용
   4. 항히스타민제 및 코르티손과 함께 전처치를 했음에도 불구하고 CT 조영제에 대한 심각한 알레르기 반응의 병력.

   관상동맥 CT 혈관조영술 전용:

10. CT 조영제 사용에 대한 금기 사항:

    1. 1.4보다 큰 크레아티닌 값 mg/dl
    2. 다발성 골수종의 병력
    3. 조영제 투여 전 24시간 이내에 메트포르민 함유 제품 사용
    4. 항히스타민제 및 코르티손과 함께 전처치를 했음에도 불구하고 CT 조영제에 대한 심각한 알레르기 반응의 병력.

11. 관상동맥 CT 혈관 조영술을 수행하는 데 필요한 베타 차단제의 사용을 금지하는 금기 사항이 있는 피험자. 여기에는 다음이 포함됩니다.

    1. 중증의 조절되지 않는 천식
    2. 활성 기관지 경련
    3. 중등도 또는 중증 COPD
    4. 2도 또는 3도 방실 차단
    5. 보상되지 않은 심부전
    6. 베타 차단제에 대한 알레르기
    7. 수축기 혈압이 100mmHg 미만
    8. 임신 또는 수유

    FDG-PET의 경우:

12. FDG-PET 스캔 전에 식이 수정 또는 신체 활동 제한을 준수할 수 없거나 준수하지 않으려는 참가자는 제외됩니다. 식이 조작 및 엄격한 혈당 조절 유지의 필요성으로 인해 초기 연구 샘플에서 당뇨병 환자를 제외할 것입니다. 주사 전 혈당 측정치는 200mg/dl(11mmol/L) 미만의 정상 범위 내에 있어야 합니다.

미성년자의 참여: 죽상 동맥 경화증은 일반적으로 어린 아이들에게 영향을 미치지 않는 질병입니다. 이 프로토콜은 낮은 선량의 방사선에 노출됩니다. 방사선 노출은 악성 종양의 위험을 증가시킬 수 있으므로 소아에서는 이를 피하는 것이 현명합니다. 따라서 18세 미만의 환자는 이 프로토콜에 따른 등록 대상으로 간주되지 않습니다.

여성의 참여: 발달 중인 인간 태아의 과도한 방사선 노출은 해로울 수 있습니다. 이러한 이유로 가임기 여성은 연구 절차를 거치기 전에 임신 테스트를 받게 됩니다. 여성이 이 연구에 참여하는 동안 임신했거나 임신한 것으로 의심되는 경우 즉시 연구 직원과 주치의에게 알려야 합니다.

임신: 임신한 여성은 발달 중인 인간 태아가 방사선에 과도하게 노출되면 해로울 수 있기 때문에 이 연구에서 제외되었습니다.

공동 등록 지침: 다른 임상시험의 공동 등록은 제한되지 않습니다.

의학적 제외: 현재 심방세동이 있는 환자는 이 프로토콜에 따른 등록을 고려하지 않습니다. 의학적으로 불안정한 환자(예: 중증 패혈증, 급성 심근경색증) 및/또는 이 프로토콜에 참여하기에 충분히 의학적으로 안정되기 위해 적극적인 급성 의료 관리가 필요한 환자는 등록되지 않습니다.

X-연관 CGD 코호트: 이 코호트의 환자는 DHR 또는 유전자 스크리닝으로 입증된 X-연관 CGD를 가지고 있어야 합니다. 골수 이식을 받은 환자는 분석을 위해 이 코호트에 등록되지 않을 수 있습니다. X-연관 CGD의 운반체는 호중구에서 X-비활성화(lyonization) 정도를 결정하기 위해 DHR에 의해 평가되어야 합니다.

상염색체열성 CGD 코호트: 이 코호트의 환자는 DHR 또는 유전자 스크리닝으로 입증된 상염색체 열성 CGD(p47phox, p67phox 또는 p22phox 결핍)를 가지고 있어야 합니다. 골수 이식을 받은 환자는 분석을 위해 이 코호트에 등록되지 않을 수 있습니다.

염증성 장 질환 코호트: 이 코호트에 등록된 환자는 CGD 진단을 받지 않았을 수 있습니다.

일반 지원자 코호트: 이 코호트의 환자는 CGD, 염증성 장 질환 또는 면역 체계의 다른 주요 질병으로 진단되지 않았을 수 있습니다.