Avaliação Não Invasiva da Aterosclerose em Pacientes com DGC e Outros Distúrbios do Sistema Imunológico

• CRITÉRIO DE INCLUSÃO:

Serão identificados para este protocolo os pacientes inscritos em protocolos existentes que estudam pacientes com distúrbios do sistema imunológico que se voluntariam para participar e que não possuem nenhum dos critérios de exclusão listados. Os pacientes permanecerão inscritos em seu protocolo existente. Voluntários normais serão inscritos como controles neste protocolo. Eles serão recrutados por meio do escritório normal de voluntários, que fornecerá uma lista de voluntários, incluindo sua idade, para permitir a inclusão de controles que se aproximem da população do estudo.

Todos os pacientes inscritos neste protocolo terão mais de 18 anos e podem ser do sexo masculino ou feminino e serão incluídos independentemente de religião, raça ou orientação sexual. Eles devem ser capazes de entender e assinar documentos de consentimento informado e cumprir os procedimentos do estudo que incluem a realização de uma tomografia computadorizada e uma ressonância magnética. Os pacientes que não puderem ou não quiserem concluir um ou mais dos estudos não serão excluídos. Os dados disponíveis serão incluídos na análise apropriada.

CRITÉRIO DE EXCLUSÃO:

Apenas para participação em estudos baseados em ressonância magnética:

1. Indivíduos com contra-indicação para ressonância magnética. Essas contra-indicações incluem, mas não estão limitadas aos seguintes dispositivos ou condições:

   1. Marcapasso ou desfibrilador cardíaco implantado
   2. Implantes cocleares
   3. Corpo estranho ocular (ou seja, aparas de metal)
   4. Fragmentos de estilhaços embutidos
   5. Clipes de aneurisma do sistema nervoso central
   6. estimulador neural implantado
   7. Bombas de infusão médicas
   8. Qualquer dispositivo implantado que seja incompatível com ressonância magnética
2. Pacientes cuja condição médica é tal que, na estimativa do médico solicitante, eles não poderiam tolerar uma ressonância magnética. Exemplos de condições médicas que não seriam aceitas incluiriam angina instável e dispnéia em repouso.
3. Indivíduos com uma condição que impede a entrada no scanner (por exemplo, obesidade mórbida, claustrofobia, etc.) ou que requerem mais do que sedação oral (ou seja, Sedação IV) para ansiedade associada a exames de ressonância magnética.
4. Mulheres grávidas ou lactantes são excluídas deste estudo porque a exposição excessiva do feto humano em desenvolvimento e da criança à radiação e/ou agentes de contraste intravenosos pode ser prejudicial.

5. Indivíduos com fortes dores nas costas ou distúrbios de movimento que serão incapazes de tolerar o posicionamento supino dentro do scanner de ressonância magnética e ficar parados durante o exame.

   Somente para estudos de ressonância magnética baseados em gadolínio:

6. História de reação alérgica grave a agentes de contraste de gadolínio, apesar do uso de pré-medicação com um anti-histamínico e/ou corticosteroide.
7. eGFR inferior a 60mL/min

8. Creatinina sérica superior a 3,0 mg/dl

   Somente para estudos de TC com contraste à base de iodo:

9. Contraindicação ao uso de agentes de contraste de TC à base de iodo:

   1. Creatinina sérica superior a 1,4 mg/dl
   2. História de mieloma múltiplo
   3. Uso de produtos contendo metformina menos de 24 horas antes da administração do contraste
   4. História de reação alérgica significativa a agentes de contraste de TC, apesar do uso de pré-medicação com anti-histamínico e cortisona.

   Somente para angiografia por TC coronária:

10. Contra-indicação ao uso de agentes de contraste de TC:

    1. Valor de creatinina superior a 1,4 mg/dl
    2. História de mieloma múltiplo
    3. Uso de produtos contendo metformina menos de 24 horas antes da administração do contraste
    4. História de reação alérgica significativa a agentes de contraste de TC, apesar do uso de pré-medicação com anti-histamínico e cortisona.

11. Sujeitos com contraindicação que impeça o uso de betabloqueadores necessários para a realização da angiotomografia de coronárias. Esses incluem:

    1. Asma grave e descontrolada
    2. broncoespasmo ativo
    3. DPOC moderada ou grave
    4. Bloqueio AV de 2º ou 3º grau
    5. Insuficiência cardíaca descompensada
    6. Alergia a betabloqueadores
    7. Pressão arterial sistólica inferior a 100 mm Hg
    8. Gravidez ou amamentação

    Para FDG-PET:

12. Os participantes que não puderem ou não quiserem cumprir as modificações dietéticas ou restrições de atividade física antes do exame FDG-PET serão excluídos. Devido à necessidade de manipulação dietética e manutenção de controle glicêmico rigoroso, excluiremos pacientes diabéticos de nossa amostra inicial do estudo. Medições de glicose no sangue antes da injeção devem estar dentro dos limites normais, menos de 200 mg/dl (11mmol/L).

Participação de Menores: A aterosclerose é uma doença que geralmente não afeta crianças pequenas. Este protocolo envolve a exposição a uma baixa dose de radiação. Como a exposição à radiação pode aumentar o risco de malignidade, é prudente evitá-la em crianças. Portanto, pacientes menores de 18 anos não serão considerados para inscrição neste protocolo.

Participação das Mulheres: A exposição excessiva à radiação do feto humano em desenvolvimento pode ser prejudicial. Por esse motivo, as mulheres em idade reprodutiva farão um teste de gravidez antes de serem submetidas aos procedimentos do estudo. Se uma mulher engravidar ou suspeitar que está grávida enquanto estiver participando deste estudo, ela deve informar imediatamente a equipe do estudo e seu médico de cuidados primários.

Gravidez: Mulheres grávidas são excluídas deste estudo porque a exposição excessiva do feto humano em desenvolvimento à radiação pode ser prejudicial.

Diretrizes de co-inscrição: A co-inscrição em outros estudos não é restrita.

Exclusões médicas: Pacientes com fibrilação atrial atual não serão considerados para inscrição neste protocolo. Pacientes medicamente instáveis ​​(p. sepse grave, infarto agudo do miocárdio) e/ou exigiria tratamento médico ativo e agudo para estar clinicamente estável o suficiente para participar deste protocolo não serão inscritos.

Coorte CGD ligada ao X: Os pacientes nesta coorte devem ter CGD ligada ao X, conforme demonstrado por DHR ou triagem genética. Os pacientes que foram submetidos a transplante de medula óssea não podem ser incluídos nesta coorte para análise. Os portadores de CGD ligada ao X devem ser avaliados por DHR para determinar a extensão da inativação do X (lionização) em seus neutrófilos.

Coorte CGD Autossômica Recessiva: Os pacientes nesta coorte devem ter CGD autossômica recessiva (deficiência de p47phox, p67phox ou p22phox) conforme demonstrado por DHR ou triagem genética. Os pacientes que foram submetidos a transplante de medula óssea não podem ser incluídos nesta coorte para análise.

Coorte de Doença Inflamatória Intestinal: Os pacientes inscritos neste coorte podem não ter sido diagnosticados com DGC.

Coorte Voluntária Normal: Os pacientes nesta coorte podem não ter sido diagnosticados com DGC, Doença Inflamatória Intestinal ou outra doença primária do sistema imunológico.