CGD 和其他免疫系统疾病患者动脉粥样硬化的无创评估

• 纳入标准：

将针对该方案确定患者，这些患者参加了研究患有免疫系统疾病的患者的现有方案，这些患者自愿参与并且没有任何列出的排除标准。 患者将继续参加他们现有的协议。 将招募普通志愿者作为该方案的对照。 他们将通过正常的志愿者办公室招募，该办公室将提供一份志愿者名单，包括他们的年龄，以便纳入与研究人群接近的对照。

所有参加该方案的患者都将年满 18 岁，可能是男性或女性，并且不考虑宗教、种族或性取向。 他们必须能够理解并签署知情同意书，并遵守包括接受 CT 扫描和 MRI 扫描在内的研究程序。 不能或不愿完成一项或多项研究的患者将不会被排除在外。 可用数据将包含在适当的分析中。

排除标准：

仅限参与基于 MRI 的研究：

1. 有 MRI 扫描禁忌症的受试者。 这些禁忌症包括但不限于以下设备或条件：

   1. 植入式心脏起搏器或除颤器
   2. 人工耳蜗
   3. 眼部异物（即金属屑）
   4. 嵌入的弹片碎片
   5. 中枢神经系统动脉瘤夹
   6. 植入式神经刺激器
   7. 医用输液泵
   8. 任何与 MRI 不兼容的植入设备
2. 根据转诊医生的估计，其医疗状况无法耐受 MRI 扫描的患者。 不可接受的医疗状况示例包括不稳定型心绞痛和静息时呼吸困难。
3. 具有无法进入扫描仪条件的对象（例如 病态肥胖症、幽闭恐惧症等）或仅需要口服镇静剂（即 IV 镇静）用于与 MRI 研究相关的焦虑。
4. 孕妇或哺乳期妇女被排除在本研究之外，因为发育中的人类胎儿和儿童过度暴露于辐射和/或静脉内造影剂可能是有害的。

5. 患有严重背痛或运动障碍的受试者将无法忍受 MRI 扫描仪内的仰卧位并在检查期间保持不动。

   仅适用于基于钆的 MRI 研究：

6. 尽管使用抗组胺药和/或皮质类固醇进行术前用药，但对钆造影剂有严重过敏反应史。
7. eGFR 小于 60mL/min

8. 血清肌酐大于 3.0 mg/dl

   仅适用于基于碘的对比 CT 研究：

9. 使用碘基 CT 造影剂的禁忌症：

   1. 血清肌酐大于 1.4 mg/dl
   2. 多发性骨髓瘤病史
   3. 在造影剂给药前不到 24 小时使用含二甲双胍的产品
   4. 尽管使用抗组胺药和可的松进行术前用药，但对 CT 造影剂有明显过敏反应史。

   仅适用于冠状动脉 CT 血管造影：

10. 使用CT造影剂的禁忌症：

    1. 肌酐值大于1.4 毫克/分升
    2. 多发性骨髓瘤病史
    3. 在造影剂给药前不到 24 小时使用含二甲双胍的产品
    4. 尽管使用抗组胺药和可的松进行术前用药，但对 CT 造影剂有明显过敏反应史。

11. 有禁忌症的受试者不能使用进行冠状动脉 CT 血管造影所需的 β 受体阻滞剂。 这些包括：

    1. 严重、不受控制的哮喘
    2. 活动性支气管痉挛
    3. 中度或重度慢性阻塞性肺病
    4. 2 度或 3 度 AV 阻滞
    5. 失代偿性心力衰竭
    6. 对β受体阻滞剂过敏
    7. 收缩压低于 100 毫米汞柱
    8. 怀孕或哺乳

    对于 FDG-PET：

12. 在 FDG-PET 扫描之前不能或不愿遵守饮食调整或身体活动限制的参与者将被排除在外。 由于需要进行饮食控制和维持严格的血糖控制，我们将从我们的初始研究样本中排除糖尿病患者。 注射前的血糖测量值必须在正常范围内，低于 200 mg/dl (11mmol/L)。

未成年人的参与：动脉粥样硬化是一种通常不会影响幼儿的疾病。 该协议涉及暴露于低剂量辐射。 由于辐射暴露可能会增加患恶性肿瘤的风险，因此谨慎的做法是避免儿童接受辐射。 因此，18 岁以下的患者将不会被考虑纳入本方案。

妇女的参与：发育中的人类胎儿过度暴露于辐射可能是有害的。 出于这个原因，育龄妇女将在接受研究程序之前进行妊娠试验。 如果女性在参与本研究时怀孕或怀疑自己怀孕，她应立即通知研究人员和她的初级保健医生。

怀孕：孕妇被排除在本研究之外，因为发育中的人类胎儿过度暴露于辐射可能是有害的。

共同注册指南：其他试验的共同注册不受限制。

医疗排除：患有当前心房颤动的患者将不会被考虑根据本协议进行登记。 身体状况不稳定的患者（例如 严重脓毒症、急性心肌梗死）和/或需要积极、急性医疗管理才能在医疗上足够稳定以参与本方案的患者将不会被纳入。

X 连锁 CGD 队列：该队列中的患者必须具有 X 连锁 CGD，如 DHR 或基因筛查所证明。 接受过骨髓移植的患者可能不会被纳入该队列进行分析。 X 连锁 CGD 的携带者必须由 DHR 评估以确定其中性粒细胞中 X 失活（裂解）的程度。

常染色体隐性 CGD 队列：该队列中的患者必须患有常染色体隐性 CGD（p47phox、p67phox 或 p22phox 缺陷），如 DHR 或基因筛查所证明。 接受过骨髓移植的患者可能不会被纳入该队列进行分析。

炎症性肠病队列：纳入该队列的患者可能未被诊断出患有 CGD。

正常志愿者队列：该队列中的患者可能未被诊断患有 CGD、炎症性肠病或免疫系统的其他原发性疾病。